Gorham-Krankheit: Knochenschwund verstehen – Symptome & Behandlung

Der extrem seltene Zustand des Knochenschwunds wird manchmal als Gorham-Krankheit bezeichnet, nach L. W. Gorham, der sich mit A. P. Stout zusammenschloss, um den Zustand in einer Oktober 1955 Ausgabe der amerikanischen Version des Journal of Bone and Joint Surgery zu beschreiben. Die Krankheit kann jeden Knochen betreffen und erzeugt genau das Symptom, das ihr Name impliziert. Es gibt keine Heilung für Knochenschwund, aber einige Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen.

Ursache und Beschreibung

• Die meisten Fälle von Knochenschwund haben keine bekannte Ursache. Die Krankheit tritt gewöhnlich in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auf und kann sich manifestieren, nachdem ein Patient eine Knochenverletzung erlitten hat. Wenn die Krankheit beginnt, beginnt ein tumorähnliches Wachstum von Blut- oder Lymphgefäßen, genannt Angiom, übermäßig zu wachsen und Knochenmasse zu ersetzen. Das Angiom ersetzt typischerweise nur einen einzelnen Knochen, kann aber in umliegendes Weichgewebe wie Muskeln hineinwachsen und diese Strukturen schwächen.

Symptome

• Menschen mit Knochenschwund haben im Wesentlichen ein einziges Symptom: Der betroffene Knochen verschwindet im Laufe vieler Jahre und manchmal Jahrzehnte. Patienten verspüren keinen Schmerz durch entweder das Verschwinden des Knochens oder das Wachstum des Angioms. Der betroffene Knochen kann jedoch progressiv schwächer werden, während er verschwindet. Dies kann Patienten mit Knochenschwund anfälliger für Frakturen machen.

• Hinweis: Gorham-Krankheit (Knochenschwund).

Betroffene Knochen

• Ein Überblicksartikel, der im März 2008 in der Zeitschrift Orthopedics veröffentlicht wurde, kategorisiert jeden der 191 Fälle von Knochenschwund, die Kliniker seit 1838 in der wissenschaftlichen Literatur berichtet haben. Knochen des Gesichts, der Schulter, der Arme und der Hände wurden am häufigsten von der Krankheit betroffen. Fälle von Knochenschwund haben auch den Schädel, die Wirbelsäule, den Brustkorb, das Becken, die Beine, die Füße und die Zehen umfasst.

Mögliche Komplikationen

• Wenn ein Knochen aus dem Körper eines Patienten verschwindet, kann der Patient mit einer Deformität, Entstellung oder Behinderung zurückbleiben. Zum Beispiel wird ein Patient, der einen Schädelknochen oder einen Wangenknochen verliert, eine Gesichtsentstellung haben, während ein Patient, der ein Wirbelkörper verliert, eine eingeschränkte Mobilität haben könnte. Ein Faktenblatt über Knochenschwund, veröffentlicht vom Medical College of Wisconsin, stellt fest, dass Patienten, die Knochen um lebenswichtige Organe herum verlieren, wie ein Rippe, die eine Lunge schützt, Schäden an dem zuvor geschützten Organ erleiden können. Die Zerstörung von Schädelknochen und das Wachstum eines Angioms ins Gehirn können tödlich sein.

Behandlungen

• Knochenschwund stoppt bei vielen Patienten das Fortschreiten, nachdem all oder der meiste betroffene Knochen verschwunden ist. Ärzte haben viele Behandlungen versucht, um Knochenschwund zu verlangsamen oder umzukehren, bevor er von selbst aufhört, jedoch mit wenig Erfolg. Eine Liste der versuchten Therapien, reproduziert im Internet Journal of Orthopedic Surgery, umfasst: „chirurgische Exzision mit Knochentransplantation und Prothesenersatz, Strahlentherapie und die Verabreichung von Vitamin D, Androgenen, Aminosäuren, Nebennierenextrakten, Kalzium, Fluorid, Calcitonin und Bisphosphonaten.“ Nur Strahlentherapie, Calcitonin (z. B. Miacalcin von Novartis) und Bisphosphonate wie Alendronat (z. B. Fosamax von Merck) und Ibandronat (z. B. Boniva von Roche) haben sich als etwas wirksam erwiesen. Diese Behandlungen wirken am besten, wenn sie an die jüngsten Patienten verabreicht werden.