Thrombozytose (Thrombozytenzahl >450 × 10⁹/L) kann reaktiv (sekundär) oder primär (klonal) sein. Beide tragen thrombotische und hämorrhagische Risiken, die ein risikostratifiziertes Management erfordern.
Klassifikation
- Reaktiv (sekundär): >80 % der Fälle; Entzündung, Infektion, Eisenmangel, Splenektomie, Malignität, Rebound
- Primär (klonal/myeloproliferativ): Essentielle Thrombozythämie (ET), Polycythaemia vera (PV), Primäre Myelofibrose (PMF), CML, MDS/MPN-Überlappung
Thrombotische Komplikationen
- Arteriell: TIA/Schlaganfall, MI, digitale Ischämie, Erythromelalgie (brennende Schmerzen, Rötung)
- Venös: TVP, Lungenembolie, Portal-/Splanchnalvenenthrombose (besonders PV)
- Mikrovaskulär: Digitale Gangrän, Retinaveränderungen, Livedo reticularis
- Schwangerschaft: Plazentainsuffizienz, Fehlgeburt, Präeklampsie
Risiko höher bei primärer Thrombozytose (ET: 1–3 %/Jahr arteriell; PV: höher). JAK2 V617F-Mutation erhöht das Thromboserisiko.
Hämorrhagische Komplikationen
- Paradoxes Bluten bei sehr hohen Werten (>1.000–1.500 × 10⁹/L)
- Erworbene von-Willebrand-Syndrom (vWF-Adsorption an Thrombozyten)
- Mukosale Blutungen: Nasenbluten, Zahnfleisch, GI, Menorrhagie
- Erworbene Thrombozytenfunktionsstörung (Speicherpool-Defizienz)
Sonstige Manifestationen
- Splenomegalie: Extramedulläre Hämatopoese (myeloproliferative Neoplasien)
- Konstitutionelle Symptome: Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Juckreiz (aquagenisch)
- Erythromelalgie: Mikrovaskuläre Thrombose → brennende Extremitäten, gelindert durch Kühlung/Acetylsalicylsäure
- Neurologisch: Kopfschmerzen, Schwindel, visuelle Störungen (mikrovaskulär)
Diagnostisches Vorgehen
- Bestätigung persistenter Thrombozytose (wiederholtes Blutbild)
- Reaktive Ursachen ausschließen: CRP, Ferritin, Infektionsabklärung, Eisenstudien, Splenabbildung
- JAK2 V617F, CALR, MPL-Mutationstestung
- Knochenmarkbiopsie, wenn primäre MPN vermutet
- Kardiovaskuläres Risikoassessment
Risikostratifiziertes Management
Reaktive Thrombozytose
- Zugrunde liegende Ursache behandeln
- Antiplättchen nur bei zusätzlichen Risikofaktoren (Operation, Immobilisation, frühere Thrombose)
- Löst sich mit Behandlung der Grunderkrankung auf
Essentielle Thrombozythämie (ET)
| Risikokategorie | Kriterien | Management |
|---|
| Sehr niedrig | Alter <60, keine Thrombose, JAK2 negativ | Beobachtung, niedrig dosiertes Acetylsalicylsäure bei kardiovaskulären Risikofaktoren |
| Niedrig | Alter <60, keine Thrombose, JAK2 positiv | Niedrig dosiertes Acetylsalicylsäure |
| Mittel | Alter ≥60, keine Thrombose | Niedrig dosiertes Acetylsalicylsäure + Zytoreduktion (Hydroxyharnstoff) |
| Hoch | Frühere Thrombose | Niedrig dosiertes Acetylsalicylsäure + Zytoreduktion |
Polycythaemia vera (PV)
- Aderlass zu Hkt <45 % (Männer) / <42 % (Frauen)
- Niedrig dosiertes Acetylsalicylsäure (alle Patienten)
- Zytoreduktion (Hydroxyharnstoff, Interferon-α, Ropeginterferon) bei Hochrisiko
Besondere Situationen
- Schwangerschaft: Interferon-α bevorzugt; Hydroxyharnstoff/Anagrelid vermeiden
- Operation: Thrombozytenzahl <400 für große Operationen; Acetylsalicylsäure-Management gemäß Richtlinien
- Extreme Thrombozytose (>1.500): Thrombozytenpherese bei akuten Symptomen in Betracht ziehen
Regelmäßige Hämatologie-Nachsorge unerlässlich. Thromboseprävention ist das primäre Managementziel.
