Definition
Primärer Hyperparathyreoidismus (PHPT) = autonome Überproduktion von Parathormon (PTH) durch eine oder mehrere Nebenschilddrüsen, was zu Hyperkalzämie führt.
Klinische Manifestationen
- Skelett: Osteopenie/Osteoporose, Frakturen, Knochenschmerzen, Osteitis fibrosa cystica (heute selten).
- Nieren: Nephrolithiasis (Calciumphosphat-/Oxalatsteine), Nephrokalzinose, Niereninsuffizienz.
- Neuromuskulär: Müdigkeit, Schwäche, Depression, kognitiver „Nebel“, proximale Myopathie.
- GI: Übelkeit, Verstopfung, Peptikusulcus, Pankreatitis.
- Asymptomatisch: Viele werden zufällig bei routinemäßiger Chemie diagnostiziert.
Ätiologie
- Einzelnes Adenom: 80–85 %.
- Mehrdrüsen-Hyperplasie: 10–15 %.
- Doppeltes Adenom: ~5 %.
- Nebenschilddrüsenkarzinom: <1 %.
- Familiäre Syndrome: MEN1, MEN2A, MEN4, HPT-JT, FIHP.
- Sekundäre Ursachen: Vitamin-D-Mangel, CKD, Lithium, Thiazide (verursachen sekundären HPT, nicht primär).
Diagnostische Kriterien
Hyperkalzämie + unangemessen normales/erhöhtes PTH. 24-Stunden-Urin-Kalzium für FHH-Ausschluss. Bildgebung (Sestamibi-Scan, US, 4D-CT) für Operationsplanung.
Behandlung
- Chirurgie (Nebenschilddrüsenektomie): Einzige kurative Behandlung. Minimal-invasiver fokussierter Ansatz, wenn Bildgebung lokalisiert; bilaterale Exploration, wenn nicht.
- Medikamentöse Behandlung (falls Operation kontraindiziert): Cinacalcet (Calcimimetikum) senkt PTH/Ca²⁺; Bisphosphonate/Denosumab für Knochen; Hydration, Schleifendiuretika bei akuter Hyperkalzämie.
- Monitoring (asymptomatisch, Beobachtungskriterien erfüllend): Jährliches Ca²⁺, Kreatinin, DXA; Bildgebung für Steine.
