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Hypophysen-Zwergwuchs (Wachstumshormonmangel): GH-Therapie-Protokoll und Monitoring

Behandlung: Rekombinantes humanes Wachstumshormon (rhGH)

  • Indikation: Bestätigter GHD (Provokationstest, niedriges IGF-1, MRT der Hypophyse).
  • Dosis: 0,16–0,24 mg/kg/Woche (aufgeteilt tägliche subkutane Injektionen).
  • Zeitpunkt: Abends (ahmt physiologische GH-Pulsatilität nach).
  • Dauer: Bis nahe an die Erwachsenengröße (Knochenalter ~14–16 Mädchen, 16–18 Jungen) oder Wachstumsgeschwindigkeit <2 cm/Jahr.

Monitoring-Zeitplan

  • Alle 3–6 Monate: Körpergröße, Gewicht, BMI, Wachstumsgeschwindigkeit, IGF-1, Glukose, HbA1c.
  • Jährlich: Knochenalter-Röntgen, Schilddrüsenfunktion, Cortisol (bei Panhypopituitarismus), DEXA.
  • Dosisanpassung basierend auf IGF-1 (Ziel 0 bis +2 SDS) und Wachstumsantwort.

Zusätzliche Erwägungen

  • Frühstart: Besseres finales Körpergrößen-Ergebnis.
  • Schilddrüse/Cortisol-Ersatz: Bei mehreren Hypophysendefiziten.
  • Psychosoziale Unterstützung: Körperbild, Adhärenz, Übergang zur Erwachsenenversorgung.

Ergebnisse

Mittlerer Größenzuwachs: 7–12 cm im ersten Jahr; nahe normale Erwachsenengröße erreichbar, wenn früh begonnen und eingehalten wird. Erwachsener GH-Mangel kann eine Fortsetzung der niedrig dosierten Therapie für metabolische/knochengesundheit rechtfertigen.

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