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Fibrose Dysplasie: Klinische Manifestationen & seltene Komplikationen

Häufige Merkmale

  • Knochenschmerz (oft dumpf, aktivitätsbedingt)
  • Schwellung/Deformität
  • Pathologische Frakturen
  • Hinken (bei Beteiligung der unteren Extremität)
  • Knochendruckempfindlichkeit

Seltene, aber wichtige Komplikationen

  • Kraniofaziale Beteiligung: Hörverlust (Otiskapsel), Sehverlust (Sehnervenkanal), Hirnnervenlähmungen.
  • Endokrin: Vorzeitige Pubertät (McCune-Albright), Hyperthyreose, Akromegalie, PHP.
  • Malignentstehung: <1 % Risiko (Osteosarkom, Fibrosarkom).
  • Haut: Café-au-lait-Flecken (McCune-Albright).

Diagnose & Monitoring

Bildgebung (Röntgen, CT, MRT, Knochenszintigraphie) + Histologie bei Bedarf. Bisphosphonate können Schmerzen und Frakturrisiko reduzieren. Chirurgische Korrektur bei Deformität/Fraktur. Multidisziplinäre Versorgung bei syndromalen Formen.

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