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Laut der Mayo Clinic ist die primäre biläre Zirrhose eine Krankheit, bei der die Gallengänge in Ihrer Leber langsam angegriffen und schließlich zerstört werden. Wenn Ihre Gallengänge durch primäre biläre Zirrhose zerstört werden, können schädliche Substanzen sich in Ihrer Leber ansammeln. Dies kann zu dauerhafter Narbenbildung des Lebergewebes (Zirrhose) führen. Medikamente können helfen, den Fortschritt der Krankheit zu verzögern, aber in einigen Fällen kann eine Lebertransplantation die beste Option sein.
Unter normalen Bedingungen fließt fast ein Quart Galle täglich von der Leber zum Darm. Primäre biläre Zirrhose tötet die kleinen Gänge innerhalb der Leber ab, verlangsamt und blockiert manchmal den regelmäßigen Fluss der Galle.
Die genaue Ursache der primären biliären Zirrhose ist nicht bekannt. Die Mayo Clinic sagt, dass einige Experten glauben, dass die primäre biläre Zirrhose eine Autoimmunerkrankung ist, bei der der Körper sich gegen seine eigenen Zellen wendet.
Frauen sind weitaus häufiger von primärer biliärer Zirrhose betroffen als Männer. Tatsächlich sagt die Mayo Clinic, dass mehr als 90 Prozent der Menschen mit der Krankheit weiblich sind. Die Mehrheit der Menschen, bei denen primäre biläre Zirrhose diagnostiziert wird, ist zwischen 35 und 60 Jahre alt. Es wird angenommen, dass sowohl Genetik als auch Umweltfaktoren zur Entwicklung der Krankheit beitragen können.
Während einige Patienten Jahre nach der ersten Diagnose einer primären biliären Zirrhose keine Symptome bemerken, leiden andere möglicherweise unter Müdigkeit, Juckreiz, trockenen Augen und trockenem Mund. Mit dem Fortschreiten der Zerstörung von Gallengang und Leberzellen können weitere Anzeichen Ikterus (eine Gelbfärbung Ihrer Haut und des Weißen Ihrer Augen) oder Hyperpigmentierung (eine Verdunkelung der Haut) sein. Einige Frauen mit primärer biliärer Zirrhose berichten von häufigen Harnwegsinfektionen.
Es gibt eine Vielzahl von Testmethoden, die bei der Diagnose der primären biliären Zirrhose helfen können. Leberfunktionstests untersuchen eine Blutprobe, um die Werte von Enzymen zu überprüfen, die eine allgemeine Leberfunktionsstörung und insbesondere eine Gallengangsschädigung aufdecken können. Während einer Leberbiopsie wird eine kleine Probe von Lebergewebe entfernt und unter einem Mikroskop untersucht, um die Krankheit zu diagnostizieren. Wenn die Biopsie positiv ist, kann sie auch identifizieren, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist (Stadieneinteilung).
Die Behandlung der primären biliären Zirrhose konzentriert sich darauf, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, Komplikationen zu vermeiden und Symptome zu minimieren. Ursodesoxycholsäure (UDCA) kann helfen, indem sie die Gallensäuren des Körpers beeinflusst und Entzündungen reduziert. Wenn sie im frühen Stadium der Krankheit begonnen wird, kann UDCA das Leben verlängern. Sie gilt jedoch nicht als so wirksam für Patienten mit schwerer Leberschädigung.
Die Prognose für primäre biläre Zirrhose ist schwer vorherzusagen. Das National Institute of Health sagt, dass Patienten in den meisten Fällen nach etwa sieben Jahren eine Lebertransplantation benötigen.
Das NIH sagt, dass eine Lebertransplantation die einzige verfügbare Behandlung ist, die primäre biläre Zirrhose effektiv heilen wird. Neuere Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, haben dazu beigetragen, die Überlebensraten nach Transplantationen zu verbessern. Es ist jedoch möglich, dass die Krankheit in der neuen Leber zurückkehrt.
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