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Ein Schleimhautneurom ist ein Tumor der Gesichtsnerven, der auf den Schleimhäuten erscheint – das heißt, weichen Hautbereichen wie denen im Mund, auf und um die Lippen sowie unter den Augenlidern. Obwohl Schleimhautneuromen selbst nicht bösartig sind, wird ihr Auftreten oft mit bestimmten Krebsarten in Verbindung gebracht.
Ein Schleimhautneurom erscheint als ein runder, gelb-weißer, schmerzloser Knoten zwischen zwei und sieben Millimetern Durchmesser (etwa so groß wie ein kleiner Radiergummi). Einzelne Schleimhautneuromen treten manchmal auf, aber häufiger treten sie in Clustern auf. Große Anzahlen von Schleimhautneuromen, die tief im Bindegewebe der Haut entstehen, können zu einer allgemeinen Schwellung der Lippen, Wangen und Augenlider sowie zu den charakteristischen Beulen auf der Hautoberfläche führen.
Sehr häufig ist das Auftreten mehrerer Schleimhautneuromen mit einer DNA-Mutation assoziiert, die auch Krebs der Schilddrüse, der Nebennieren und anderer Komponenten des endokrinen Systems verursacht. Der Cluster von Erkrankungen, der bei Patienten mit dieser Mutation auftritt, wird als multiple endokrine Neoplasie Typ 2B bezeichnet – oder MEN-2B – und ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die zwischen Kindheit und Pubertät offensichtlich wird. Mehrere Schleimhautneuromen sind oft ein frühes Symptom, das zu einer Diagnose führt. MEN-2B-Patienten haben auffällige körperliche Merkmale, einschließlich eines verlängerten Gesichts, eines ausgeprägten Kiefers und Augenbrauen sowie lockerer Gelenke, und sie sind normalerweise groß mit langen Armen und Beinen. Diese Gruppe von körperlichen Merkmalen, kollektiv als „marfanoides“ Erscheinungsbild bezeichnet, wurde manchmal Abraham Lincoln zugeschrieben, und ein aktuelles Buch, „The Physical Lincoln“, legt nahe, dass er an MEN-2B gelitten haben könnte.
Obwohl alle Patienten mit MEN-2B Schleimhautneuromen haben, haben nicht alle Patienten mit Schleimhautneuromen MEN-2B. Vier Fälle von „reinem“ Schleimhautneurom-Syndrom – oder MNS – bei denen der Patient nicht die mit MEN-2B assoziierte DNA-Mutation hatte, wurden in einem Artikel aus dem Jahr 1998 im „The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism“ dokumentiert, und eine Fallstudie aus dem Jahr 2004 im „British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery“ berichtete über einen Patienten mit einem einzelnen Schleimhautneurom, aber ohne andere Symptome von MEN-2B. Ungefähr 95 Prozent der Patienten mit Schleimhautneuromen werden jedoch schließlich mit MEN-2B diagnostiziert.
Schleimhautneuromen und MEN-2 gelten als selten, wobei etwa einer von 30.000 Menschen betroffen ist, laut „Essentials of Anatomic Pathology.“ Normalerweise werden die ersten Neuromen des Patienten im Alter von 10 Jahren gesehen. Die Wucherungen selbst sind gutartig, und eine chirurgische Entfernung wird nicht als notwendig angesehen. Wenn der Patient die mit MEN-2B assoziierte genetische Mutation hat, wird oft eine sofortige chirurgische Entfernung der Schilddrüse empfohlen, da die Chance auf früh auftretenden Schilddrüsenkrebs sehr hoch ist.
Jeder Tumor, der das periphere Nervengewebe betrifft, ist ein Neurom. Schleimhautneuromen können anderen Neuromen ähnlich sehen, insbesondere plexiformen Neurofibromen, die auf eine weniger aggressive Erkrankung namens Neurofibromatose Typ I hinweisen, und palisadierten eingekapselten Neuromen, die auf keine systemische Erkrankung hinweisen. Da die Behandlung und Prognose für diese verschiedenen Neuromen drastisch unterschiedlich sind, ist es wichtig, zwischen ihnen klinisch zu unterscheiden.
Schleimhautneuromen können auf verschiedene Weise von anderen Neuromtypen unterschieden werden. Schleimhautneuromen und Neurofibrome treten normalerweise zuerst bei kleinen Kindern oder Jugendlichen auf, während PENs normalerweise bei älteren Patienten gesehen werden. Ärzte können ein Neurom manchmal als Schleimhautneurom identifizieren, wenn andere Symptome von MEN-2B offensichtlich sind oder wenn der Patient positiv auf die assoziierte genetische Mutation identifiziert wurde. Die Veränderungen im darunter liegenden Gewebe unterscheiden sich ebenfalls zwischen den Neuromen, sodass die Untersuchung einer Biopsieprobe des Wachstums unter dem Mikroskop bei der Differenzierung helfen kann. Histologisch ist ein Schleimhautneurom gekennzeichnet durch ein Überwachsen mehrerer Komponenten der Nervenfaser, insbesondere des Bindegewebes, das einzelne Nerven umgibt, genannt Perineurium.
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