Nicht-klassikere kongenitale Nebennierenhyperplasie (NCAH) in den Wechseljahren: Symptome & Management

Kongenitale Nebennierenhyperplasie, oder CAH, ist ein Syndrom des Nebennierensystems, das vererbbar ist. Das Syndrom wird durch eine genetische Mutation verursacht, die die Produktion von Enzymen der Nebennierenhormone verhindert. Klassisches CAH tritt im Säuglingsalter auf, während die nicht-klassische Form des Syndroms milder, häufiger ist und in jedem Alter auftritt und bei Frauen bis über die Menopause hinaus bestehen bleibt.

Nicht-klassisches CAH

Patienten mit nicht-klassischem CAH erleben nur einen teilweisen Enzymmangel, was bedeutet, dass die Produktion von Cortisol und Aldosteron besser ist. Im Gegensatz zu klassischem CAH erleben diese Patienten nicht die Nebennieren-„Krise“, von der bekannt ist, dass sie in der klassischen Form vorhanden ist. Sie sind auch mit Behandlung besser in der Lage, das Syndrom unter angemessener Kontrolle zu halten.

Behandlung bei Frauen

Frauen mit nicht-klassischem CAH werden mit einem Glukokortikoid wie Prednison oder Dexamethason behandelt. Da das Syndrom einen Aldosteronmangel verursacht, erhalten Patienten Fludrocortison, das das fehlende Aldosteron nachahmt und die Salzretention unterstützt. Sie werden auch ermutigt, eine salzhaltige Ernährung zu sich zu nehmen. Orale Kontrazeptiva oder Antiandrogen-Therapie können Akne und Hirsutismus vorbeugen. Für Frauen in der Menopause oder postmenopausalen Alter wird keine zusätzliche Behandlung empfohlen.

Knochenmineraldichte

Aufgrund der langfristigen Behandlung mit Glukokortikoiden sowie des Salzmangels sind Frauen möglicherweise einem erhöhten Risiko einer Verringerung der Knochenmineraldichte ausgesetzt. Patienten mit nicht-klassischem CAH, insbesondere solche in der menopausalen oder postmenopausalen Altersgruppe, sollten regelmäßige Knochendichtemessungen durchführen, um sicherzustellen, dass die Knochenmineraldichte angemessen aufrechterhalten wird.