Isolierte Lupusnephritis (ILN) ist eine seltene Präsentation, bei der biopsienachgewiesene Lupusnephritis (LN) ohne Erfüllung der Klassifikationskriterien für systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftritt (kein Schmetterlingsausschlag, Arthritis, Serositis, Zytopenien usw.).
Diagnostische Kriterien (Vorgeschlagen)
- Nierenbiopsie: ISN/RPS-Klasse II–V Lupusnephritis.
Positiver ANA (≥1:80) und/oder anti-dsDNA, anti-Sm. | - Abwesenheit von extra-renalen SLE-Kriterien (klinisch + immunologisch) bei Präsentation und für ≥12 Monate Follow-up.
Pathogenese
- Gleicher autoantikörpervermittelter Immunkomplexablagerung (glomerulär subendothelial, mesangial, subepithelial).
- Warum nierenlimitiert? Unbekannt – möglicherweise gewebs-spezifische Antigenexposition, lokale Komplementregulation oder Epitop-Spreading noch nicht erfolgt.
Klinischer Verlauf
- Kann bei Unbehandlung zum terminalen Nierenversagen fortschreiten.
- ~20–30 % entwickeln systemische SLE-Merkmale über 5–10 Jahre („unvollständiger Lupus erythematodes“).
Behandlung (Spiegelt SLE-LN wider)
- Induktion: Mycophenolatmofetil (MMF) 2–3 g/Tag ODER Cyclophosphamid (Euro-Lupus niedrig dosiert oder NIH hoch dosiert) + Glukokortikoide.
- Erhaltung: MMF oder Azathioprin + niedrig dosiertes Prednison; Hydroxychloroquin (alle SLE-Spektrum).
- Refraktär: Rituximab, Belimumab, Voclosporin, Calcineurininhibitoren.
Überwachung
- Urin-Protein/Kreatinin-Quotient, Serum-Kreatinin, Komplement (C3/C4), anti-dsDNA alle 3–6 Monate.
- Überwachung auf Auftreten extra-renalem SLE.
