Was ist Lupus?
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gesundes Gewebe angreift und so weit verbreitete Entzündungen und Organschäden verursacht. Er betrifft vor allem Frauen (Verhältnis 9:1) im Alter von 15–45 Jahren, mit höherer Prävalenz bei Schwarzen, Hispanics, Asiaten und amerikanischen Ureinwohnern.
Lupus-Typen
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Häufigste Form; kann jedes Organsystem betreffen.
- Kutane Lupus erythematodes (CLE): Hauptsächlich auf die Haut beschränkt (diskoid, subakut, akut).
- Medikamenteninduzierter Lupus: Ausgelöst durch Medikamente (z. B. Hydralazin, Procainamid); klingt nach Absetzen des Medikaments ab.
- Neonataler Lupus: Selten; mütterliche Autoantikörper betreffen den Fötus.
Häufige Symptome
Symptome schwanken (Schübe und Remissionen) und variieren stark:
- Konstitutionell: Müdigkeit (90%), leichtes Fieber, Gewichtsverlust.
- Muskel-Skelett: Gelenkschmerzen/-schwellungen (Arthralgie/Arthritis), Morgensteifigkeit.
- Dermatologisch: Schmetterlingsausschlag (Malar), Lichtempfindlichkeit, diskoide Läsionen, Alopezie, Mundgeschwüre.
- Nieren: Lupusnephritis – Proteinurie, Hämaturie, Bluthochdruck, Ödeme.
- Neuropsychiatrisch: Kopfschmerzen, kognitive Dysfunktion, Krampfanfälle, Psychosen, Schlaganfall.
- Hämatologisch: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Antiphospholipid-Syndrom (Thrombosen).
- Kardio-pulmonal: Pleuritis, Perikarditis, Lungenhochdruck, beschleunigte Arteriosklerose.
- Gastrointestinal: Vaskulitis, Pankreatitis, Hepatomegalie.
Diagnose
Kein einzelner Test bestätigt SLE. Die Diagnose kombiniert klinische Kriterien (ACR/EULAR-Klassifikation 2019) mit Laborbefunden:
- Autoantikörper: ANA (bei 95–98% positiv), anti-dsDNA, anti-Smith, Antiphospholipid-Antikörper.
- Komplementspiegel: Niedriges C3, C4 während Schüben.
- Urinalyse: Proteinurie, zylindrische Harnzylinder.
- Biopsie: Niere oder Haut bei Bedarf.
Behandlung
Abgestimmt auf Organbeteiligung und Schweregrad:
- Hydroxychloroquin: Grundpfeiler für alle SLE-Patienten; reduziert Schübe, Thrombosen, Mortalität.
- NSAR: Leichte Muskel-Skelett-Symptome.
- Kortikosteroide: Schnelle Kontrolle von moderaten bis schweren Schüben; auf niedrigste wirksame Dosis ausschleichen.
- Immunsuppressiva: Mycophenolat, Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid (schwere Nephritis/ZNS).
- Biologika: Belimumab (anti-BLyS), Anifrolumab (anti-IFNAR), Rituximab (Off-Label).
- Antikoagulation: Bei Antiphospholipid-Syndrom.
Monitoring und Prognose
- Regelmäßige Nachsorge (alle 3–6 Monate) mit Labor (Blutbild, Kreatinin, Urinalyse, Komplemente, dsDNA).
- Impfungen (nur inaktiviert), Knochengesundheit, kardiovaskuläre Risikoreduktion.
- Bei moderner Versorgung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate über 90%; frühe Diagnose und Therapietreue verbessern die Prognose.
