Pemphigus ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Autoimmun-Blasenkrankheit, bei der Antikörper Desmogleine angreifen – Proteine, die Hautzellen zusammenkleben. Das Ergebnis: Brüchige Blasen, die aufreißen und schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Frühe Diagnose und immunsuppressive Therapie sind kritisch.
Haupttypen
- Pemphigus vulgaris (PV): 70 % der Fälle. Mukosale Beteiligung (oral 90 %+, Nasal, Pharyngeal, Laryngeal, Ösophageal, Genital) ± kutan. Flaccide Blasen, positives Nikolsky-Zeichen (seitlicher Druck erweitert Erosion). Anti-Desmoglein-3 (±1) Antikörper.
- Pemphigus foliaceus (PF): Nur kutan (Kopfhaut, Gesicht, Rumpf). Oberflächliche, verkrustete Erosionen. Keine mukosalen Läsionen. Anti-Desmoglein-1 Antikörper. Endemische Form (fogo selvagem) in Brasilien/Tunesien.
- Seltene Varianten: Paraneoplastisches Pemphigus (assoziiert mit Neoplasie – Castleman, Lymphom), IgA-Pemphigus, medikamentös induziert (Penicillamin, ACE-Hemmer, Pyrazolone).
Risikofaktoren
- Alter 40–60 (Peak)
- Leichtes weibliches Übergewicht
- Genetik: HLA-DRB1*0402, *1401, *1404 (jüdische, mediterrane, südasiatische Abstammung höheres Risiko)
- Komorbide Autoimmunität: Myasthenia gravis, Thymom, Lupus, RA, Autoimmun-Schilddrüsenerkrankung
- Medikamentöse Trigger (siehe oben)
Symptome
- Flaccide Blasen → Aufreißen → schmerzhafte Erosionen (roh, nässend)
- Oral: Schwieriges Essen, Sprechen, Schlucken → Gewichtsverlust, Mangelernährung
- Kutan: verstreut, oft seborrhoische Verteilung
- Juckreiz (besonders PF), Brennen, Schmerz
- Konstitutionell: niedriges Fieber, Müdigkeit, Mattigkeit (aktive Erkrankung)
- Sekundärinfektion: Staphylococcus, HSV – verschlimmert Schübe
Diagnose
- Klinischer Verdacht (mukosale + kutane Blasen, Nikolsky-Zeichen).
- Hautbiopsie: H&E (suprabasale Akantholyse, „Grabstein“-Basalzellen) + direkte Immunfluoreszenz (DIF): IgG + C3 interzelluläres „Fischnetz“-Muster.
- Serologie: Indirekte IF (zirkulierende Antikörper) + ELISA für Anti-Dsg1/3 (quantitativ, überwacht Krankheitsaktivität).
Behandlung: Kontrolle, Ausschleichen, Erhalt
- Systemische Kortikosteroide (Prednison 0,5–1,5 mg/kg/Tag): Schnelle Kontrolle. Hochdosierte Risiken (Infektion, Osteoporose, Diabetes, Katarakt, Psychose).
- Steroidsparende Immunsuppressiva (früh beginnen): Azathioprin (2–3 mg/kg), Mycophenolat-Mofetil (2–3 g/Tag), Cyclophosphamid (Puls-IV bei schwerem Verlauf), Rituximab (anti-CD20 – *Erstlinie für mittelschweres-schweres PV gemäß neuerer Leitlinien*).
- Biologika: Rituximab (FDA-zugelassen für PV), IVIG (refraktär, adjuvant), Anti-IL-4/13 (Dupilumab – aufkommend).
- Topische Zusatzstoffe: Hochpotente Steroide (Clobetasol) für mukosale/kutane Läsionen, Tacrolimus, intralesionales Triamcinolon.
- Wundversorgung: Nicht-haftende Verbände, antimikrobiell (Silber, Honig), Schmerzmanagement.
- Unterstützend: Kalzium/Vitamin D, Bisphosphonate (steroidschutz), Pneumocystis-Prophylaxe (TMP-SMX) bei langer Hochdosis-Steroide + Immunsuppressivum.
Prognose
Vor-Kortikosteroid-Ära: 75 % Mortalität. Heute: Remission bei den meisten erreichbar. Rezidive häufig; langfristige niedrig dosierte Erhaltungsdosis oft nötig. Multidisziplinäre Versorgung (Derm, Ophtho, ENT, GI, Rheum, Ernährung, Psych) optimiert Lebensqualität.
