Definition
APS ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch arterielle oder venöse Thrombosen oder Schwangerschaftsmorbidität bei Vorhandensein persistierender Antiphospholipid-Antikörper (aPL) gekennzeichnet ist.
Klassifikationskriterien (Sydney 2006)
Klinisch (mindestens 1 erforderlich):
- Vaskuläre Thrombose (arteriell, venös, jedes Organ)
- Schwangerschaftsmorbidität:
- ≥1 unerklärlicher Fetaltod ab der 10. Schwangerschaftswoche
- ≥1 Frühgeburt vor der 34. Woche aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz
- ≥3 unerklärliche aufeinanderfolgende embryonale Verluste vor der 10. Woche
Labor (mindestens 1 erforderlich, bei 2 Untersuchungen im Abstand von ≥12 Wochen):
- Lupus-Antikoagulans (LA)
- Anti-Kardiolipin-Antikörper IgG/IgM (>40 GPL/MPL oder >99. Perzentil)
- Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper IgG/IgM (>99. Perzentil)
Primär vs. Sekundär
- Primär: Keine andere Autoimmunerkrankung
- Sekundär: Assoziiert mit SLE (am häufigsten), RA, Sjögren usw.
Klinische Manifestationen
- Thrombose: TVT/LE, Schlaganfall, TIA, Herzinfarkt, livedo reticularis
Gynäkologisch: Wiederkehrende Fehlgeburten, Präeklampsie, IUGR, Plazentablösung | - Nicht-Kriterien: Thrombozytopenie, hämolytische Anämie, Nephropathie, Herzklappenläsionen, kognitive Dysfunktion
Management
- Thrombose: Lebenslange Antikoagulation (Warfarin INR 2–3; DOACs kontrovers – bei Tripel-Positiv vermeiden)
- Schwangerschaft: Profylaktisches LMWH + niedrig dosiertes Aspirin während der gesamten Schwangerschaft
- Primärprävention (nur aPL-positiv): Aspirin 81 mg; Hydroxychloroquin in Betracht ziehen
- Katastrophales APS (CAPS): Intensivstation, Antikoagulation, hochdosierte Steroide, Plasmaaustausch, IVIG, Rituximab
