Niedriges ACTH führt zu sekundärer Nebennierenrindeninsuffizienz, bei der die Hypophyse die Nebennierenrinden-Cortisolproduktion nicht anregt. Dies unterscheidet sich von der primären Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison-Krankheit), bei der ACTH erhöht ist.
Ursachen
- Hypophysenadenom (nicht-funktionierend oder hormonaktiv)
- Hypophysenoperation oder -bestrahlung
- Traumatische Hirnverletzung (TBI)
- Autoimmune Hypophysitis
- Entzug exogener Glucocorticoide (häufigste Ursache) – HPA-Achse-Suppression
- Infiltrative Erkrankungen (Hämochromatose, Sarkoidose, Langerhans-Zell-Histiozytose)
Symptome des Cortisolmangels
- Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust, Anorexie
- Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen
- Hypotonie (insbesondere orthostatisch), Hypoglykämie
- Hyponatriämie (SIADH-ähnliches Bild), aber keine Hyperkaliämie (Aldosteron ist ACTH-unabhängig)
- Keine Hyperpigmentierung (im Gegensatz zu Addison)
- Verlust von Achsel-/Schamhaar (Androgenmangel)
- Menstruationsstörungen, niedrige Libido
Nebennierenkrise (medizinischer Notfall)
Ausgelöst durch Stress (Infektion, Operation, Trauma) bei unbehandelter Insuffizienz. Zeigt sich mit tiefer Hypotonie, Schock, verändertem Bewusstseinszustand, Bauchschmerzen und Fieber. Sofortige Behandlung: i.v. Hydrocortison 100 mg Bolus + Salzinfusion.
Diagnose
- Niedriges morgendliches Cortisol mit niedrigem/normalem ACTH.
- ACTH-Stimulationstest (250 µg Cosyntropin): Peak-Cortisol <18–20 µg/dL bestätigt.
- MRT der Hypophyse bei keiner Vorgeschichte exogener Steroidgabe.
Behandlung
- Glucocorticoid-Ersatz: Hydrocortison 15–25 mg/Tag (geteilt: 2/3 morgens, 1/3 nachmittags) oder Prednison 3–5 mg/Tag.
- Stressdosis: 2–3× Erhaltungsdosis bei Krankheit/Operation.
- Kein Mineralocorticoid nötig (Aldosteron erhalten).
- Hypophysenursache behandeln; andere Achsen überwachen (TSH, LH/FSH, GH).
Wichtige Patientenaufklärung: Medizinischer Warnarmband, Notfall-i.m.-Hydrocortison-Kit (100 mg) und Krankentagsregeln.
