Akutes Leberversagen (ALF) ist eine schnelle Verschlechterung (≤26 Wochen) einer zuvor gesunden Leber; chronisches Leberversagen ist eine Dekompensation einer etablierten Leberzirrhose. Beide sind lebensbedrohliche Notfälle.
Wichtigste pathophysiologische Folgen
- Ikterus: Bilirubin-Ansammlung → gelbe Sklera/Haut, Juckreiz, dunkler Urin.
- Koagulopathie: Verminderte Synthese der Faktoren II, VII, IX, X, Fibrinogen → erhöhter INR, Blutungsrisiko.
- Enzephalopathie: Ammoniak, Mangan, falsche Neurotransmitter, Entzündung → Astrozytenschwellung, verändertes Bewusstsein (Grade I–IV), Hirnödem (bei ALF).
- Aszites und Ödeme: Portale Hypertension + Hypoalbuminämie → Transudation.
- Nierenversagen (HRS): Hepatorenales Syndrom – splanchnische Vasodilatation → renale Vasokonstriktion. Typ 1 (schnell), Typ 2 (refraktärer Aszites).
- Infektionsanfälligkeit: Immunfunktionsstörung (Kupffer-Zell-Versagen, niedriges Komplement, Neutropenie) → SBP, Bakteriämie, Pneumonie.
- Metabolische Störungen: Hypoglykämie, Elektrolytstörungen, Säure-Basen-Störungen.
- Pulmonal: Hepatopulmonales Syndrom (intrapulmonale Shunts → Hypoxämie), portopulmonale Hypertonie.
Ätiologien
- ALF: Paracetamol (führende Ursache in USA/UK), virale Hepatitis (A, B, E), DILI (idiosynkratisch), ischämische Hepatitis, Wilson-Krankheit, Autoimmun, Budd-Chiari.
- Chronisch: Alkohol, NAFLD/NASH, virale Hepatitis B/C, Autoimmun, genetisch (Hämochromatose, Wilson, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel).
Management
- Intensivpflege: Enzephalopathie-Monitoring, ICP-Kontrolle (ALF), Infektionsüberwachung, Ernährung, Glukose-/Elektrolytmanagement.
- Spezifische Antidote: NAC (Paracetamol), Antiviralien (HBV), Kortikosteroide (Autoimmun), L-Ornithin-L-Aspartat (Ammoniak).
- Lebertransplantation: Definitiv für ALF (King's-College-Kriterien) und dekompensierte Zirrhose (MELD-Na-Score).
Prognose
ALF: ~60–70% Überleben mit Transplantation; <20% ohne. Chronisch: 1-Jahres-Überleben ~50% (Child C) ohne Transplantation. Frühzeitige Überweisung rettet Leben.
