Der malare (Schmetterlings-)Ausschlag – Erythem über Wangen und Nasenrücken mit Sparung der Nasolabialfalten – tritt bei ~50% der SLE-Patienten auf. Seine genaue Ursache ist multifaktoriell:
Pathogene Mechanismen
- Immunkomplexablagerung: Anti-dsDNA/anti-Ro-Antikörper bilden Komplexe in der dermalen Gefäße → Komplementaktivierung → Entzündung.
- Typ-I-Interferon-Signatur: UV-induzierte Keratinozyten-Apoptose setzt Kernantigene frei → Plasmacytoide dendritische Zellaktivierung → IFN-α → Autoimmunverstärkung.
- Vaskulitis: Leukozytoklastische Vaskulitis der dermalen Kapillaren → Erythem, Purpura.
- Direkte Autoantikörperwirkungen: Anti-Ro/La-Antikörper können Oberflächenantigene auf Keratinozyten binden.
Wichtige Auslöser
- UV-Strahlung (UVB > UVA): Hauptverstärkender Faktor; induziert Apoptose, Zytokinfreisetzung, photoallergische Reaktionen.
- Hormonell: Östrogen fördert B-Zell-Überleben und IFN-α-Produktion; erklärt weibliche Vorherrschaft (9:1).
- Genetisch: HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4, TREX1-Varianten erhöhen die Anfälligkeit.
Klinische Merkmale
- Erythematös, ödematös, manchmal schuppig; Nasolabialfalten ausgespart.
- Kann transient (Stunden–Tage) oder persistierend sein.
- Kann einem systemischen Schub vorausgehen.
- Photosensitivität: Ausschlag verschlimmert sich nach Sonnenexposition.
Andere kutane Lupus-Manifestationen
- Diskoider Lupus (Narben, Alopezie)
- Subakut kutaner Lupus (annular/papulosquamous, anti-Ro+)
- Lupus profundus (Pannikulitis)
- Vaskulitische Läsionen (tastbare Purpura, Ulzera)
- Orale/nasale Ulzera
Management
Sonnenlichtschutz (breitspektrumiger Sonnenschutz LSF 50+, UPF-Kleidung), topische Kortikosteroide/Calcineurin-Inhibitoren, Antimalarika (Hydroxychloroquin – erstlinig systemisch), Immunsuppressiva bei refraktärer Erkrankung.
