Lungenemphysem ist eine Form der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD), gekennzeichnet durch permanente, destruktive Vergrößerung der Luftsäume distal zu den Terminalbronchiolen mit Zerstörung der Alveolarwände und ohne signifikante Fibrose. Dieser strukturelle Schaden führt zu Verlust der elastischen Rückfederung, Luftfalle und fortschreitender Dyspnoe.
Pathophysiologie
- Protease-Antiprotease-Ungleichgewicht: Zigarettenrauch und Entzündung rekrutieren Neutrophile und Makrophagen, die Elastase und Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) freisetzen, die α₁-Antitrypsin überwältigen und Alveolarwände zerstören.
- Oxidativer Stress: Freie Radikale inaktivieren Antiproteasen und schädigen die extrazelluläre Matrix.
- Apoptose: Tod von Alveolarepithel- und Endothelzellen beeinträchtigt Reparaturmechanismen.
- Verlust der elastischen Rückfederung: Führt zu Luftfalle, Hyperinflation, abgeflachten Zwerchfellen und erhöhter Atemarbeit.
Risikofaktoren
- Rauchen: Verantwortlich für 80–90 % der Fälle; Risiko ist dosisabhängig (Pack-Jahre).
- α₁-Antitrypsin-Mangel (PiZZ-Genotyp): Genetische Ursache; frühmanifestierend (30er–40er), basaler Präponderanz.
- Umweltexpositionen: Luftverschmutzung, Biomasseverbrennung, berufliche Stäbe und Dämpfe.
- Sonstige: Passivrauchen, kindliche Atemwegsinfektionen.
Klinisches Erscheinungsbild
- Progressive Dyspnoe (anfangs belastungsbedingt, später in Ruhe).
- Chronischer Husten, oft mit minimalem Sputum („pink puffer“-Phänotyp).
- Gewichtsverlust und Muskelschwund durch systemische Entzündung und erhöhte Atemarbeit.
- Tonnenbrust, Lippenbremse, verlängerte Exspiration, verminderte Atemgeräusche.
Diagnose
- Spirometrie (Goldstandard): Post-Bronchodilatator FEV₁/FVC < 0,70 bestätigt Luftstrombegrenzung; FEV₁ %-prognostiziert graduiert Schweregrad (GOLD 1–4).
- Bildgebung: CT zeigt zentrilobuläres Emphysem (rauchenbedingt) oder panlobuläres Emphysem (α₁-Antitrypsin-Mangel); Bullen können vorhanden sein.
- Blutgasanalyse: Chronische respiratorische Alkalose früh; respiratorische Azidose im fortgeschrittenen Stadium.
- α₁-Antitrypsin-Spiegel: Alle COPD-Patienten einmal screenen.
Management gemäß GOLD-Leitlinien
Nicht-pharmakologisch
- Rauchentwöhnung: Die effektivste einzelne Intervention; verlangsamt FEV₁-Abgang.
- Lungenrehabilitation: Bewegungstraining plus Bildung; verbessert Dyspnoe, Belastbarkeit und Lebensqualität.
- Impfungen: Jährliche Influenza, Pneumokokken (PCV20 oder PCV15+PPSV23), COVID-19, RSV (ältere Erwachsene).
- Langzeit-Sauerstofftherapie: Bei PaO₂ ≤ 55 mmHg oder SpO₂ ≤ 88 %; verbessert Überleben.
Pharmakologisch (Inhalativ)
- Bronchodilatatoren: LAMA (Tiotropium) ± LABA (Formoterol, Salmeterol, Indacaterol) als Erstlinien-Erhaltungstherapie.
- Inhalative Kortikosteroide (ICS): Hinzufügen bei Blut-Eosinophilen ≥ 300/µL oder häufigen Exazerbationen; auf Pneumonierisiko überwachen.
- Triple-Therapie (ICS/LAMA/LABA): Bei häufigen Exazerbatoren, die auf Dual-Therapie nicht ansprechen.
- Roflumilast (PDE4-Inhibitor): Bei chronisch-bronchitischem Phänotyp mit FEV₁ < 50 % prognostiziert und häufigen Exazerbationen.
Fortgeschrittene Interventionen
- Lungenvolumenreduktionschirurgie (LVRS) / Endobronchiale Ventile: Ausgewähltes oberlappen-dominantes Emphysem mit niedriger Belastbarkeit.
- Lungentransplantation: Endstadium; BODE-Index ≥ 7.
Prognose
Der BODE-Index (BMI, Obstruktion, Dyspnoe, Belastbarkeit) prognostiziert Mortalität besser als FEV₁ allein. Frühe Diagnose, Rauchentwöhnung und Lungenrehabilitation verbessern sowohl Überleben als auch Lebensqualität.
