Heterochromia iridis = Unterschied in der Irisfarbe zwischen den Augen (vollständig) oder innerhalb eines Auges (sektoral/zentral). Die meisten Fälle sind gutartig, aber einige signalisieren eine zugrunde liegende Erkrankung.
Arten
- Vollständig: Eine Iris vollständig anders gefärbt (z. B. blau vs. braun).
- Sektoral (teilweise): Ein Segment der Iris unterscheidet sich.
- Zentral: Ring um die Pupille unterscheidet sich von der äußeren Iris (häufig bei haselnussbraunen Augen).
Ursachen
Kongenital (bei Geburt / früher Kindheit vorhanden)
- Isoliert/gutartig: Am häufigsten. Keine systemischen Merkmale. Genetischer Mosaikismus oder somatische Mutation in der Melanozytenentwicklung.
- Waardenburg-Syndrom (WS1/2): PAX3, MITF, SOX10-Mutationen. Heterochromie + weißer Scheitel, Dystopia canthorum, sensorineuraler Hörverlust.
- Sturge-Weber-Syndrom: Gesichtliche Portweinflecke (V1), leptomeningeale Angiome, Glaukom. Ipsilaterale Iris oft dunkler.
- Horner-Syndrom (kongenital): Ptose, Miosis, Anhidrose. Betroffene Iris heller (fehlende sympathische Stimulation der Melanozyten).
- Piebaldismus: KIT-Mutation. Weißer Scheitel, depigmentierte Flecken, Heterochromie möglich.
Erworben (später im Leben)
- Fuchs heterochromer Iridozyklitis: Chronische Uveitis → Irisatrophie, hellere Iris, Katarakt, Glaukom. Keratische Präzipitaten, keine Synechien.
- Pigmentdispersionssyndrom / Glaukom: Iristransillumination, Pigment auf Endothel.
- Trauma / Operation: Blut (Siderose), Entzündung, Gewebsverlust → Farbveränderung.
- Medikamente: Prostaglandin-Analoga (Latanoprost) → verstärkte Iris-Pigmentierung (Verdunkelung).
- Neoplasie: Iris-Melanom, Medulloepitheliom, Metastase.
- Siderose / Hämosiderose: Intraokularer Fremdkörper, wiederholte Blutungen.
Wann zum Augenarzt
- Neubeginn der Heterochromie im Erwachsenenalter.
- Begleitsymptome: Schmerz, Sehverlust, Photophobie, Ptose, Miosis.
- Familienanamnese von Waardenburg, Neurofibromatose oder Hörverlust.
- Kind mit Heterochromie + anderen Anomalien.
Abklärung
- Spaltlampenuntersuchung, Gonioskopie, IOP, dilatierter Fundus.
- Bildgebung (MRI Gehirn/Orbita), wenn Horner- oder Sturge-Weber vermutet wird.
- Genetischer Test, wenn syndromale Merkmale vorliegen.
Die meiste Heterochromie ist eine schöne Variation. Neue oder symptomatische Veränderungen erfordern prompte Evaluation.
