Neunzig Prozent der Fälle sind nicht erblich und es gibt keine bekannte Ursache. Für die 10 Prozent der Fälle, die erblich sind, ist der einzige bekannte Risikofaktor, einen Verwandten mit der Krankheit zu haben. Für die 90 Prozent der nicht erblichen Fälle gibt es keine bekannten Risikofaktoren.
ALS beginnt mit Muskelzuckungen oder -schwäche, meist in einer Gliedmaße. Etwa ein Viertel der Patienten erlebt einen bulbaren Beginn, bei dem ALS die Fähigkeit des Einzelnen zu sprechen beeinträchtigt, bevor es die Gliedmaßen oder andere Körperteile betrifft.
Mit fortschreitender Krankheit können Patienten Muskelkrämpfe erleben, die schmerzhaft oder einfach unangenehm sein können. Außerhalb dessen ist ALS normalerweise nicht mit körperlichen Schmerzen verbunden.
Da die meisten ALS-Patienten keine kognitiven Auswirkungen erleiden, sind sie sich ihrer Umgebung und dessen, was mit ihrem Körper passiert, voll bewusst. Sie wissen, dass ihre Muskeln aufhören werden zu funktionieren und dass sie schließlich sterben werden. Dies kann den psychischen Schmerz von ALS schwer erträglich machen. Da Menschen mit fortgeschrittener ALS ohne Hilfe einer Maschine (normalerweise gesteuert durch ihre Augen) nicht sprechen und nicht schreiben können, kann es schwer sein, den psychischen Schmerz auszudrücken, den sie ertragen.
Die meisten ALS-Patienten behalten die Kontrolle über ihre Augen- und Schließmuskeln, aber alle anderen Muskeln werden schließlich aufhören zu funktionieren. Es gibt kein Heilmittel für ALS, daher besteht die Behandlung darin, dem Patienten beim Atmen und Essen zu helfen, da die Muskeln, die diese Funktionen kontrollieren, zu versagen beginnen. Die meisten Patienten werden einen Rollstuhl benötigen, und einige werden in der Lage sein, eine Maschine zu bekommen, die es ihnen ermöglicht, durch Augenbewegungen zu sprechen. Patienten können zwischen einigen Monaten und Jahrzehnten nach der Diagnose leben.

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