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Autoimmunerkrankungen klassifizieren: Organspezifische und systemische Typen

Autoimmunerkrankungen entstehen durch Verlust der Selbsttoleranz, was zu einem Immunangriff auf körpereigene Gewebe führt. Die Klassifikation nach Zielverteilung leitet Diagnose, Monitoring und Therapie.

1. Organspezifische Autoimmunerkrankungen

Zielen auf ein einzelnes Organ oder Gewebetyp ab. Autoantikörper zielen auf tissue-restringierte Antigene.

Erkrankung	Zielorgan	Wichtige Autoantikörper	Klinische Merkmale
Hashimoto-Thyreoiditis	Schilddrüse	Anti-TPO, anti-Thyreoglobulin	Hypothyreose, Kropf
Morbus Basedow	Schilddrüse	TSI (TRAb), anti-TPO	Hyperthyreose, Orbitopathie, Dermopathie
Typ-1-Diabetes	Pankreatische β-Zellen	Anti-GAD65, IA-2, ZnT8, Insulin	Insulinmangel, DKA-Risiko
Zöliakie	Dünndarm	Anti-tTG, anti-Endomysium, Anti-DGP	Villusatrophie, Malabsorption, Dermatitis herpetiformis
Autoimmungastritis	Magen (Parietalzellen)	Anti-Parietalzell, anti-IF	Perniziöse Anämie, neurogene Atrophie
Morbus Addison	Nierenrindenrinde	Anti-21-Hydroxylase	Primäre Nebenniereninsuffizienz
Myasthenia gravis	Neuromuskuläre Synapse	Anti-AChR, anti-MuSK, anti-LRP4	Ermüdbare Schwäche, Ptosis, Diplopie
Pemphigus vulgaris	Haut/Schleimhaut (Desmosomen)	Anti-Desmoglein 3/1	Flatterhafte Blasen, Erosionen
Autoimmune Enzephalitis	Gehirn (neuronale Oberfläche)	Anti-NMDA, LGI1, CASPR2, AMPAR	Psychiatrisch, Anfälle, Gedächtnis, Bewegung

2. Systemische Autoimmunerkrankungen (Kollagenosen)

Multi-organielle Beteiligung. Autoantikörper zielen auf ubiquitäre nukleäre/cytoplasmatische Antigene.

Erkrankung	Wichtige Autoantikörper	Wichtigste Manifestationen
SLE	ANA (homogen, gefleckt), anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, Antiphospholipid	Schmetterlingserythem, Photosensitivität, Arthritis, Nephritis, neuropsychiatrisch, Serositis, Zytopenien
Rheumatoide Arthritis	RF, anti-CCP, ANA	Symmetrische Polyarthritis, Erosionen, Knoten, Lunge, Vaskulitis
Systemische Sklerose (Sklerodermie)	ANA (Zentromer, Scl-70, RNA-Pol III), anti-Ro	Hautverdickung, Raynaud, ILD, PAH, Nierenkrise, GI-Dysmotilität
Sjögren-Syndrom	ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, RF	Trockene Augen/Mund, Fatigue, Lymphomrisiko, extraglandulär
Polymyositis/Dermatomyositis	Anti-Jo-1 (Antisynthetase), Mi-2, TIF1γ, NXP2, MDA5	Proximale Schwäche, Hautausschlag (DM), ILD, Krebsassoziation (DM)
Mixed Connective Tissue Disease	Anti-U1-RNP (hoher Titer)	Überlappung: SLE + SSc + PM-Merkmale
Vaskulitiden (ANCA-assoziiert)	PR3-ANCA (GPA), MPO-ANCA (MPA/EGPA)	Nieren, Lunge, HNO, Nervenvaskulitis

Überlappung & Evolution

Patienten können Kriterien für mehrere Erkrankungen erfüllen (Überlappungssyndrome).
Organspezifische können zu systemischen evolvieren (z. B. Hashimoto → SLE).
Autoantikörperprofile können sich im Laufe der Zeit verschieben.

Diagnostischer Nutzen

ANA-Screening (HEp-2 IFA) → wenn positiv, spezifischer Antikörper-Panel.
Organspezifische Antikörper bestätigen tissue-gezielte Erkrankung.
Systemische Antikörper klassifizieren Kollagenosen und vorhersagen Organbeteiligung.
Seriöse Titer monitoren Aktivität (z. B. anti-dsDNA bei SLE, ANCA bei Vaskulitis).

Klassifikation ist ein Rahmen, keine starre Schublade. Klinisches Phänotyp + Serologie + Histologie definieren die individuelle Erkrankung.

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