Erkrankungen des Immunsystems werden am besten nach der Richtung der Funktionsstörung klassifiziert:
1. Überaktivität (Überempfindlichkeit / Allergie)
- Typ I (Soforttyp): IgE-vermittelt – Anaphylaxie, allergische Rhinitis, Asthma, Nahrungsmittelallergie.
- Typ II (Zytotoxisch): IgG/IgM gegen zelloberflächliche Antigene – autoimmunhämolytische Anämie, Goodpasture, Morbus Basedow.
- Typ III (Immunkomplex): Ablagerung → Komplementaktivierung – SLE, Serumkrankheit, post-streptokokkale GN.
- Typ IV (Spättyp/T-Zell): Kontaktekzem, Tuberkulin-Hauttest, granulomatöse Erkrankungen.
2. Unteraktivität (Immundefizienz)
- Primär (genetisch): SCID, CVID, X-gebundene Agammaglobulinämie, CGD, DiGeorge.
- Sekundär (erworben): HIV/AIDS, Mangelernährung, Chemotherapie, Kortikosteroide, Biologika, Splenektomie, Diabetes, Alterung.
- Manifestationen: Wiederkehrende/schwere/ungewöhnliche Infektionen, schlechte Impfantwort, Wachstumsverzögerung.
3. Dysregulation (Autoimmunität / Autoinflammation)
- Autoimmun (adaptives Immunsystem fehlgeleitet): Organspezifisch (T1DM, Hashimoto, MS, Myasthenie) vs. systemisch (SLE, RA, Sklerodermie, Vaskulitis).
- Autoinflammatorisch (angeborenes Immunsystem dysreguliert): FMF, CAPS, TRAPS, Morbus Still – IL-1/IL-18-getrieben, keine Autoantikörper.
- Immundysregulationssyndrome: ALPS, IPEX, CTLA-4-Haploinsuffizienz – Lymphoproliferation, Autoimmunität, Lymphomrisiko.
4. Malignität (neoplastische Dysregulation)
- Leukämien, Lymphome, Myelom – klonale Expansion von Immunzellen.
Klinisches Vorgehen
- Mustererkennung: Infektionsmuster → Immundefizienz; multiorganisch + Autoantikörper → Autoimmunität; wiederkehrende Anaphylaxie → Allergie.
- Abklärung: Blutbild + Diff, Immunglobuline, Impftiter, Komplement, Zytometrie (T/B/NK-Untergruppen), Autoantikörper-Panel, Gentest.
- Behandlung: Immunsuppression (Autoimmunität), Substitution (IVIG, Antibiotikaprophylaxe), gezielte Biologika (Anti-Zytokine), hämatopoetische Stammzelltransplantation (schwere PID/Malignität).
Dieses Framework (über/unter/dysreguliert) leitet die Differentialdiagnose und therapeutische Strategie.
