Beides sind Immunsystemstörungen, aber sie repräsentieren entgegengesetzte Enden des Dysregulationsspektrums.
Autoimmunerkrankung
- Mechanismus: Verlust der Selbsttoleranz → Immunangriff auf körpereigenes Gewebe (Autoantikörper, autoreaktive T-Zellen).
- Beispiele: Rheumatoide Arthritis, SLE, Multiplikative Sklerose, Typ-1-Diabetes, Hashimoto, Basedow, IBD, Psoriasis, Myasthenia gravis.
- Symptome: Organspezifisch (Gelenkschmerzen, Hautausschlag, Neuropathie, Endokrinopathie) + systemisch (Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust).
- Behandlung: Immunsuppression/Immunmodulation: Kortikosteroide, DMARDs (Methotrexat), Biologika (Anti-TNF, Anti-IL-6, Anti-CD20), JAK-Inhibitoren.
Immundefizienz (Immunschwäche)
- Mechanismus: Beeinträchtigte Immunfunktion → unzureichende Abwehr gegen Pathogene.
- Primär (genetisch): SCID, CVID, X-chromosomal agammaglobulinämie, CGD, Komplementmängel.
- Sekundär (erworben): HIV/AIDS, Chemotherapie, Kortikosteroide, Mangelernährung, Splenektomie, Malignom.
- Symptome: Rezidivierende, schwere, ungewöhnliche oder opportunistische Infektionen; schlechter Impfantwort; Wachstumsstörung (Kinder).
- Behandlung: Immunstärkung: IVIG/SCIG-Ersatz, prophylaktische Antimikrobiotika, HSCT (heilend für einige primäre), ART bei HIV, Zytokine-Therapie (IFN-γ bei CGD).
Vergleich
| Merkmal | Autoimmunerkrankung | Immundefizienz |
|---|
| Kernfehler | Selbstangriff (Überaktivität) | Beeinträchtigte Abwehr (Unteraktivität) |
| Typisches Erscheinungsbild | Organentzündung/-schädigung | Rezidivierende/opportunistische Infektionen |
| Labor-Merkmale | Autoantikörper, ↑ entzündliche Marker | Niedrige Immunglobuline, fehlende Impftiter, Lymphopenie |
| Therapierichtung | Unterdrücken/modulieren der Immunität | Stärken/ersetzen der Immunität |
| Infektionsrisiko | ↑ durch Immunsuppression | ↑ durch intrinsischen Defekt |
Überlappung
Einige Zustände weisen Merkmale beider auf (z. B. ALPS, APECED, CVID mit Autoimmunität). HIV verursacht Immundefizienz, aber auch Immunaktivierung/Entzündung.
