Endogene Lipoidpneumonie: Symptome, Ursachen & Risikofaktoren

Endogene Lipoidpneumonie (ELP) bezieht sich auf einen seltenen Zustand, der mit Entzündungen und fibrotischen Veränderungen in der Zusammensetzung der Lunge verbunden ist. Der Zustand wird entweder durch das Einatmen verschiedener fettiger Substanzen oder durch eine Ansammlung endogener Lipidmaterialien in der Lunge verursacht, normalerweise nach einem Knochenbruch. Die Mehrheit der Patienten mit ELP sind älter; jedoch wurden auch Säuglinge und geistig behinderte Personen mit dem Zustand diagnostiziert.

Prädisponierende Faktoren

Bei ELP kann es manchmal eine Ähnlichkeit mit akuter oder chronischer Pneumonie geben. Symptome eines lokalisierten Granuloms (Paraffinom – ein Ball aus Immunzellen) einschließlich Schüttelfrost, Husten, Mattigkeit, Fieber, Unwohlsein, Atemnot, Auswurf, Brustschmerzen und Blutspucken können ebenfalls vorhanden sein.

ELP tritt auch bei Patienten mit einer Vorgeschichte von chronischer Bronchialobstruktion, Tumoren, Fettembolie, pulmonaler Alveolarproteinose und Niemann-Pick-Krankheit sowie Gaucher-Krankheit auf, sowie bei disseminierter Lipogranulomatose, alle Lipidspeicherkrankheiten.

Personen mit einer Krankengeschichte, die Asthma seit der Kindheit, gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) oder Hodgkin-Krankheit umfasst, sind besonders anfällig für ELP. Eine moderate obstruktive Lungenerkrankung wurde ebenfalls mit ELP in Verbindung gebracht, aufgrund des daraus resultierenden erhöhten Restvolumens und der verringerten Diffusionskapazität der Lunge, was zu Atemwegsverschleimung führt. Menschen, die diese Symptome zusammen mit intermittierendem Fieber erleben, können ebenfalls mit ELP diagnostiziert werden. Magensäure, Lungenödem, Blutungen und Alveolarschäden können ebenfalls bei ELP auftreten. Diese Symptome können zu Mendelssohns Syndrom führen, einer chronischen Atemwegserkrankung einschließlich schwerer Schwäche und Durst. Feuerfresser haben ebenfalls ELP als Berufsrisiko erfahren.

Kehlkopf-Funktionen

Eine gestörte Schluckfunktion kann als sekundärer Zustand zusammen mit ELP auftreten. Ein anhaltender Husten und Atemnot sind bei Personen mit ELP häufig, Symptome, die sich im Allgemeinen im Laufe der Zeit verschlechtern. Manchmal geben Patienten blutigen Auswurf aus der Lunge, den Bronchien, der Luftröhre oder dem Kehlkopf ab. Hinweise auf Vitalzeichen können leichte Hyperventilation und gesenkte Atemfrequenzen aufgrund unzureichender Sauerstoffversorgung umfassen.

Ölverwendung

Der gewohnheitsmäßige Gebrauch verschiedener Arten von Ölen wurde mit Personen in Verbindung gebracht, bei denen ELP diagnostiziert wurde. Öle können mineralisch, tierisch oder pflanzlich sein, wie sie in einigen Abführmitteln, Nasentropfen, Mundsprays, Hausmitteln, oralen Schmiermitteln oder Insektiziden vorkommen. Wenn Öl oder seine Inhaltsstoffe in die Lunge gelangen, können Restbestandteile emulgiert werden, was den Beginn des ELP-Zustands verursacht. Mineralöl insbesondere, bestehend aus flüssigem Erdöl oder Paraffinen und Kohlenwasserstoffen, ist aufgrund seiner stark gesättigten Qualität hochgradig toxisch für die Lunge. Eingenommene Öle können Lungengewebe reizen, was zu einer Vielzahl von Lungenerkrankungen zusammen mit ELP führen kann, wie Granulombildung, pulmonale Fibrogenese und Vaskulitis, sowie Gewebenekrose oder fortschreitender enzymatischer Abbau, der Zelltod verursacht.