Diabetes insipidus (DI) ist eine seltene Störung des Wasserhaushalts, die sich durch Polyurie (>3 L/Tag) und Polydipsie auszeichnet, die entweder durch mangelnde Arginin-Vasopressin (AVP)-Sekretion (zentraler DI) oder durch renale Resistenz gegen AVP (nephrogener DI) verursacht wird.
Epidemiologische Schätzungen
- Zentraler DI: ~1 zu 25.000 (≈40 pro Million).
- Nephrogener DI: ~1 zu 20.000–30.000 (angeborene X-chromosomal AVPR2-Mutationen; erworben durch Lithium, Hyperkaliämie, Obstruktion).
- Kombinierte Prävalenz: ~1 zu 25.000–35.000 weltweit.
- Gestationaler DI: ~2–4 pro 100.000 Schwangerschaften (plazentärer Vasopressinase).
- Primäre Polydipsie (psychogen): Häufiger; oft fälschlich als DI diagnostiziert.
Demografische Anmerkungen
- Zentraler DI: leichte männliche Überrepräsentation (Trauma, Neurochirurgie).
- Angeborener nephrogener DI: X-chromosomal → Männer betroffen; weibliche Trägerinnen können partielles Phänotyp haben.
- Keine starke ethnische/geografische Clusterung berichtet.
Diagnostische Bestätigung
Wasserentzugstest + Desmopressin (DDAVP)-Herausforderung; Copeptin-Test im Aufkommen. MRT der Hypophyse/Hypothalamus für zentrales DI.
