Lymphangiektasie: Erweiterte Lymphgefäße – Ätiologie, Darstellung und Management

Lymphangiektasie ist die pathologische Erweiterung von Lymphgefäßen. Sie kann primär (angeboren) oder sekundär aufgrund erworbener Zustände sein.

Ätiologie

• Primär: Lymphgefäßfehlbildung (z. B. Darmlymphangiektasie, kongenitales Lymphödem).
• Sekundär: Obstruktion (Operation, Strahlung, Filariase, Tumor), Entzündung (Infektion, IBD), erhöhter zentraler Venendruck (CHF, konstriktivPerikarditis), Trauma.

Klinische Merkmale

• Schwellung (Lymphödem) – dependent, pitting → non-pitting
• Chylöse Erguss (Aszites, Pleuraperikard) bei Beteiligung des Thoraxkanals
• Proteinverlustende Enteropathie (Darm) → Hypoalbuminämie, Ödeme, Lymphopenie
• Hautveränderungen: Verdickung, Hyperkeratose, Papillomatose, Lymphorrhö, Ulzeration

Diagnose

• Klinisch + Bildgebung (Lymphoszintigraphie, MRT-Lymphangiographie, ICG-Fluoreszenz)
• Endoskopie + Biopsie (Darm)
• Liquor-Analyse (Triglyceride, Lymphozyten)

Behandlung

• Kompression, Lagerung, Hautpflege, CDT (komplexe entstauende physikalische Therapie)
• Fettarme/MCT-Diät (Darm)
• Sirolimus (Lymphgefäßanomalien)
• Chirurgisch: Lymphovenöse Anastomose, Entbulking
• Zugrunde liegende Ursache behandeln (Infektion, Tumor, CHF)