Hämolytische Anämie resultiert aus der Zerstörung von roten Blutkörperchen, die die Produktion übersteigt. Die Klassifikation nach Mechanismus leitet gezielte Abklärung und Behandlung.
Intrinsische RBC-Defekte (intrakorporuskulär)
- Membranstörungen: Hereditäre Sphärozytose, Elliptozytose.
- Enzymdefekte: G6PD-Mangel, Pyruvatkinase-Mangel.
- Hämoglobinopathien: Sichelzellenkrankheit, Thalassämien, instabile Hämoglobinvarianten.
Extrinsische Faktoren (extrakorporuskulär)
- Immunvermittelt: Autoimmun (warm/kalt AIHA), medikamentös induziert, alloimmun (Transfusionsreaktionen, HDFN).
- Mikroangiopathisch: TTP, HUS, DIZ, maligne Hypertonie, mechanische Herzklappen.
- Infektionen: Malaria, Babesiose, Bartonella, Clostridium perfringens.
- Toxine/Drogen: Oxidanzien (Dapson, Primaquin), Schwermetalle, Schlangengift.
- Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH): Komplement-vermittelte intravaskuläre Hämolyse.
Laborbefunde
- ↑ LDH, ↑ indirektes Bilirubin, ↓ Haptoglobin.
- Retikulozytose (es sei denn, das Knochenmark ist unterdrückt).
- Peripherer Blutausstrich: Sphärozyten, Schistozyten, Bisszellen, Sichelzellen.
Schrittweises diagnostisches Vorgehen
- KBB mit Retikulozytenzahl, LDH, Bilirubin, Haptoglobin.
- Ausstrich-Bewertung.
- Direkter Coombs-Test (DAT) für immunvermittelte Hämolyse.
- Hämoglobin-Elektrophorese/HPLC für Hämoglobinopathien.
- Spezialtests bei Indikation: G6PD-Test, osmotische Fragilität, Durchflusszytometrie (PNH), Gentests.
Die Behandlung zielt auf die zugrundeliegende Ursache ab: Immunsuppression bei AIHA, Plasmaaustausch bei TTP, Oxidantienvermeidung bei G6PD-Mangel, Folsäuresupplementierung und Transfusion bei schwerer Anämie.
