Aplastische Anämie (AA) ist ein Zustand, der durch Pancytopenie definiert wird – einen Mangel an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Thrombozyten – resultierend aus Knochenmarkversagen. Während Anämie zu Müdigkeit und Dyspnoe beiträgt, werden Blutungskomplikationen fast ausschließlich durch schwere Thrombozytopenie (Thrombozytenzahlen unter 10–20 × 10⁹/L) verursacht.
Thrombozytenphysiologie und Hämostase-Versagen
- Primäre Hämostase: Thrombozyten haften an freiliegendem Subendothel über von-Willebrand-Faktor (vWF)-Bindung an GPIb, werden aktiviert und aggregieren über GPIIb/IIIa-Fibrinogen-Brücken zu einem Thrombozytenpfropf.
- Sekundäre Hämostase: Die Gerinnungskaskade erzeugt ein Fibrinnetz, das den Thrombozytenpfropf stabilisiert.
- Bei aplastischer Anämie: Ein quantitativer Thrombozytenmangel verursacht Versagen der primären Hämostase, was zu mukösen und kutanen Blutungen führt – Petechien, Ekchymosen, Epistaxis, Zahnfleischbluten, Menorrhagie.
- Gerinnungsfaktoren (von der Leber produziert) bleiben typischerweise normal; PT/INR und aPTT sind unbeeinflusst, es sei denn, DIC oder Lebererkrankung tritt gleichzeitig auf.
Klinische Blutungsmanifestationen
- Petechien: Nadelkopfgroße, nicht blanching Blutungen, oft in abhängigen Bereichen.
- Epistaxis und Zahnfleischbluten
- Menorrhagie
- Retinale Blutungen: Eine sehbedrohende Komplikation.
- Intrakranielle Blutung: Selten, aber tödlich; Risiko steigt scharf, wenn Thrombozyten unter 10–20 × 10⁹/L fallen.
- Verlängerte Blutung von kleineren Schnitten oder invasiven Eingriffen.
Managementstrategien
- Thrombozytentransfusion: Prophylaktisch bei Thrombozyten <10 × 10⁹/L; therapeutisch bei aktiver Blutung, Fieber oder geplanten Eingriffen. HLA-abgestimmte oder crossgepasste Produkte werden verwendet, falls Alloimmunisierung auftritt.
- Definitive Therapie: Immunsuppressive Therapie (IST) mit Antithymozyten-Globulin (ATG) plus Cyclosporin oder hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSCT) – die einzige heilende Option.
- Unterstützende Pflege: Antifibrinolytika (Tranexamsäure) für muköse Blutungen; Vermeidung von NSAR und Thrombozytenaggregationshemmern; weiche Zahnbürste; Weichmacher für Stuhlgang.
- Infektionsprophylaxe: Neutropenie erfordert bakterielle und pilzliche Prophylaxe.
Wichtige Unterscheidung
Anämie verursacht Müdigkeit, Dyspnoe und Tachykardie. Thrombozytopenie verursacht Blutungen. Beide stammen aus Knochenmarkversagen, erfordern jedoch separate Überwachung und unterschiedliche Transfusionsauslöser.
