Immundefizienz – beeinträchtigte Immunfunktion – erhöht die Anfälligkeit für Infektionen, Autoimmunität, Malignome und schlechte Impfantworte. Sie kann primär (genetisch) oder sekundär (erworben) sein.
Primäre Immundefizienzen (PIDs) — >450 genetische Störungen
- Antikörperdefizienzen (am häufigsten): CVID, X-gebundenes Agammaglobulinämie, selektiver IgA-Mangel, Hyper-IgM-Syndrome.
- Kombinierte Immundefizienzen: SCID (T/B/NK-Varianten), CID, DOCK8, STAT3 (Hyper-IgE/Job-Syndrom).
- Phagozytenfehler: CGD (NADPH-Oxidase), LAD (Adhäsion), CHS (Transport).
- Angeborene Immunfehler: TLR/NF-κB-Pfadfehler, Komplementmängel.
- Immundysregulation: ALPS, IPEX, CTLA4/PI3Kδ-Haploinsuffizienz.
Sekundäre Immundefizienzen (häufiger)
- Medikamente: Kortikosteroide, Chemotherapie, Biologika (anti-TNF, anti-CD20, JAK-Inhibitoren), Calcineurin-Inhibitoren, mTOR-Inhibitoren.
- Malignom: Hämatologisch (CLL, Multiples Myelom, Lymphom) > solide Tumoren.
- HIV/AIDS: CD4+-T-Zell-Depletion.
- Metabolisch: Diabetes (Neutrophilendysfunktion, Hyperglykämie), Adipositas, Urämie, Zirrhose.
- Ernährungsbedingt: Protein-Energie-Mangelernährung, Mangel an Vitaminen A/D/E/C/B6/B12/Folat, Zink, Selen, Kupfer.
- Alter: Immunoseneszenz (↓naive T-Zellen, ↓Impfantwort, ↑inflammaging).
- Splenektomie/Asplenie: Risiko für gekapselte Organismen (S. pneumoniae, H. influenzae, N. meningitidis).
- Kritische Erkrankung/Trauma/Verbrennungen: Immunparalyse.
Klinische Warnsignale (Jeffrey Modell Foundation / ESID-Kriterien)
- ≥4 neue Mittelohrentzündungen/Jahr
- ≥2 schwere Nebenhöhlenentzündungen/Jahr
- ≥2 Monate Antibiotika mit wenig Wirkung
- ≥2 Lungenentzündungen/Jahr
- Wachstumsstörung (Säuglinge)
- Wiederkehrende tiefe Haut-/Organabszesse
- Anhaltender Soor oder Hautpilzinfektionen >1 Jahr alt
- Notwendigkeit von IV-Antibiotika zur Infektionsbeseitigung
- ≥2 tiefsitzende Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, Sepsis)
- Familienanamnese von PID
Schutzmaßnahmen für Immundefiziente
- Sorgfältige Händehygiene, Maskentragen in Menschenmengen.
- Kranke Kontakte, Baustellen, Boden (Pilzsporen) meiden.
- Impfstoffe: abgetötet = sicher; Lebendimpfstoffe = grundsätzlich kontraindiziert (spezifische Richtlinien prüfen).
- Prophylaktische Antimikrobiotika (TMP-SMX, Azithromycin, Antimykotika) gemäß Protokoll.
- IVIG-Ersatz bei Antikörpermangel.
- Umgehende Abklärung von Fieber oder Infektionszeichen.
- Optimierung von Ernährung, Schlaf und Stressmanagement.
Früherkennung (insbesondere PIDs) ermöglicht zielgerichtete Therapie (IVIG, HSCT, Gentherapie) und verhindert irreversibles Endorganschaden.
