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Die Sichelzellenkrankheit bei Kindern tritt auf, wenn das Kind das Merkmal von beiden Elternteilen erbt. Wenn es nur von einem Elternteil geerbt wird, hat das Kind das Sichelzell-Merkmal. Es wird nicht zur Manifestation der Krankheit beim Kind führen, kann aber später im Leben Probleme verursachen, wenn das Kind heranwächst und eigene Kinder hat. Glücklicherweise bietet moderne Technologie heutzutage eine Vielzahl von Optionen, um die Lebensqualität derer zu verbessern, die mit der Sichelzellenkrankheit zu tun haben.
Die Sichelzellenkrankheit ist eine Störung, bei der die roten Blutkörperchen des Körpers ungewöhnlich geformt sind. Anstatt gesunder runder roter Blutkörperchen sind die Zellen sichelförmig; offensichtlich ist das die Quelle des Namens. Diese erbliche Erkrankung – bei Geburt vorhanden, wenn geerbt – kann schwere Infektionen, Schmerzen, Anämie und Organschäden verursachen. Die Schwere dieser Nebenwirkungen der Krankheit kann je nach Art der Sichelzellenkrankheit, die das Kind hat, variieren. Einige Formen äußern sich als mild, während andere Kinder sich häufig im Krankenhaus befinden.
Die meisten Leidenden unter Sichelzellanämie in den Vereinigten Staaten sind Afroamerikaner; jedoch sind Ostindier, Menschen aus dem Nahen Osten und dem Mittelmeerraum ebenfalls stärker zur Sichelzellenkrankheit geneigt als Menschen anderer Abstammung.
Neugeborene können bei der Geburt durch einen einfachen Bluttest untersucht werden. Diese Fähigkeit, zu diagnostizieren und frühzeitig zu behandeln, ermöglicht es den meisten Sichelzellenleidenden, ein einigermaßen normales und gesundes Leben zu führen.
Es gibt verschiedene Formen der Sichelzellenkrankheit, die basierend auf den Genen bestimmt werden, die das Kind von seinen Eltern erbt. Die Sichelzellanämie, auch als Hämoglobin-SS-Krankheit bekannt, tritt auf, wenn jeder Elternteil ein Sichelzell-Gen beisteuert. Ein Kind, das ein Sichelzell-Gen von einem Elternteil erbt – zusammen mit einem anderen Typ abnormen Gens vom anderen Elternteil – kann eine Hämoglobin-S-Beta-Thalassämie oder eine Hämoglobin-SC-Krankheit entwickeln. Wenn nur ein Elternteil ein Sichelzell-Gen beisteuert – während der andere ein normales Gen weitergibt – wird das Kind das Sichelzell-Merkmal haben. Das bedeutet, dass der Junge nicht an der Krankheit leiden wird, aber er kann sie an seine eigenen Kinder weitergeben. Wenn beide Elternteile das Merkmal haben, hat jeder Nachwuchs eine 25-prozentige Chance, die Sichelzellenkrankheit zu erben. Wenn ein Elternteil das Merkmal hat und der andere die Sichelzellenkrankheit, steigen die Chancen, die Krankheit an ihre Kinder weiterzugeben, auf 50 Prozent.
Normalerweise transportieren die roten Blutkörperchen Sauerstoff im Hämoglobin; es besteht aus Alpha- und Beta-Ketten. Im Falle der Sichelzellenkrankheit erbt das Kind zwei Sichelzell-Gene für die Hämoglobin-Beta-Kette. Die sichelförmige Form der roten Blutkörperchen führt dazu, dass sie in den Blutgefäßen stecken bleiben und den Blutfluss blockieren. Die Gewebe bekommen nicht den benötigten Sauerstoff, und das Kind kann Schmerzen aufgrund der Blockade erleben. Diese C-förmigen Zellen haben eine kürzere Lebensdauer von 10 bis 20 Tagen im Vergleich zu den 120 Tagen, die eine gesunde rote Blutkörperchen lebt. Dieser schnelle Umsatz verursacht Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen) beim Kind.
Die Art der Sichelzellenkrankheit, die das Kind geerbt hat, bestimmt mögliche Komplikationen und deren Schweregrad. Das häufigste Problem, mit dem Kinder mit Sichelzellenkrankheit konfrontiert sind, ist Anämie. Ein mögliches Problem ist die aplastische Krise, bei der das Knochenmark die Produktion roter Blutkörperchen verlangsamt, was zu schwerer Anämie führt. Weitere Probleme umfassen akutes Brustsyndrom, Schlaganfall aufgrund von Blutgefäßblockade und Schwellung der Füße und Hände, bekannt als Daktylitis. Die Sichelzellenkrankheit kann auch zu generalisierten Schmerzen, Gelenkschäden, Gallensteinen, Augenschäden, Nierenschäden, Beinulzera und verzögertem Wachstum beim Kind beitragen.
Es gibt nur eine Heilung für die Sichelzellenkrankheit; das ist eine Knochenmarktransplantation. Natürlich ist dies riskant und kompliziert und wird typischerweise nur für Kinder mit schweren Komplikationen empfohlen. Die Chance auf Abstoßung – selbst von einem „niedrigem Risiko“ passenden Spender – ist stets präsent.
Die meisten Kinder mit Sichelzellenkrankheit werden mit anderen Methoden behandelt, die die Krankheit nicht heilen, aber die Lebensqualität mit der Sichelzellenkrankheit verbessern. Penicillin wird verwendet, um mögliche Infektionen abzuwehren, und Schmerzmittel werden verabreicht, wenn chronische Schmerzen ein Problem sind. Die Produktion roter Blutkörperchen wird mit Folsäure-Präparaten angeregt. Regelmäßige Bluttransfusionen können Kindern angeboten werden, die schwerwiegendere Komplikationen erleben. Weitere Medikamente und Behandlungen werden erforscht.
Eines der folgenden Symptome bei einem Kind mit Sichelzellenkrankheit erfordert einen sofortigen Besuch in der Notaufnahme: Brustschmerzen, Atembeschwerden, Müdigkeit, Fieber über 38 Grad Celsius, Schwindel, Kopfschmerzen, Magenschmerzen, Bauchschwellung, Gelbsucht, starke Blässe, Sehveränderungen, Krampfanfälle, Schwäche, teilweise Lähmung, Taubheit, undeutliche Sprache oder Bewusstlosigkeit.
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