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Das Grey Platelet Syndrome (GPS) ist eine seltene, vererbte Thrombozytenstörung, benannt nach dem grauen Erscheinungsbild der betroffenen Thrombozyten unter dem Mikroskop. Es ist gekennzeichnet durch einen Mangel an Alpha-Granula in den Thrombozyten, was das Risiko für Blutungsstörungen erhöht.
GPS wird von einem Elternteil vererbt, der eine Anomalie auf einem der ersten 22 nicht geschlechtlichen Chromosomen aufweist. Dieser Vererbungsweg wird als autosomaler Erbgang bezeichnet.
Das zugrunde liegende Problem bei GPS ist die Unfähigkeit der Megakaryozyten des Körpers, Proteine korrekt in die Thrombozyten zu verpacken. Dies führt zu unkontrollierten Blutungen an Wundstellen. Die Proteine, die normalerweise in den Thrombozyten verteilt werden sollten, lagern sich stattdessen im Knochenmark ab, was möglicherweise zu einer Myelofibrose führen kann.
Zu den häufigen Symptomen von GPS gehören leichte Blutergüsse, Nasenbluten, Menorrhagie, anhaltende Blutungen sowie eine familiäre Vorgeschichte von Blutungen.
Die Behandlung von GPS beinhaltet die Voraussicht von Blutungen. Bei Operationen müssen besondere Vorsichtsmaßnahmen vom behandelnden Arzt getroffen werden. Eine Plasmatransfusion ist bei GPS nicht ratsam.
GPS ist nicht lebensbedrohlich, solange alle Blutungen unter Kontrolle bleiben. Es sind keine tödlichen Blutungen bekannt geworden.
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