Grau Platelet -Syndrom

Grau Platelet -Syndrom ( GPS) ist eine seltene, vererbte Erkrankung, für die Thrombozyten graues Aussehen der Thrombozyten des Betroffenen genannt , wenn sie mit einem Mikroskop betrachtet . Grau Platelet -Syndrom ist durch einen Mangel an alpha- Granula der Blutplättchen ist, wodurch das Risiko von Blutungsstörungen . Genetik

GPS wird von einem Elternteil, der eine Anomalie auf einer der ersten 22 Nicht- Geschlechts-Chromosomen hat geerbt . Diese Art der Übertragung wird als autosomal Vererbung.
Pathologie

Das zugrunde liegende Problem über GPS ist die Unfähigkeit des Körpers , um richtig zu packen Megakaryozyten Protein in Blutplättchen , was zu unkontrollierten Blutungen an der Stelle der Wunde . Die Proteine, die in den Plättchen verteilt werden sollten, werden statt im Knochenmark verteilt sind, was möglicherweise Myelofibrose .
Symptome

Häufige Symptome von GPS sind leichte Blutergüsse, Nasenbluten, Menorrhagie, verlängerte Blutung und eine Familiengeschichte von Blutungen .
Verwaltung

Geschäftsführer GPS beinhaltet Antizipation Blutungen und spezielle Überlegungen müssen von Ihrem Arzt genommen, wenn eine Operation erforderlich werden . Es ist nicht ratsam, Plasma- Transfusion unterzogen werden , wenn Sie GPS haben .
Prognose

GPS ist keine lebensbedrohliche Erkrankung , wenn alle Blutungen unter Kontrolle gehalten . Es wurden keine Fälle von tödlichen Blutungen .