Zwei unterschiedliche chronische Erkrankungen mit überlappenden pulmonalen Komplikationen.
Sichelzellenkrankheit (SCD) – HbSS
Krankheitsmodifizierend
- Hydroxycarbamid: ↑ HbF → ↓ Sichelung; reduziert VOC, ACS, Transfusionsbedarf. Standard ab 9 Monaten.
- Voxelotor: HbS-Polymerisationsinhibitor; ↑ Hb, ↓ Hämolyse.
- Crizanlizumab: P-Selektin-Inhibitor; ↓ VOC-Frequenz.
- L-Glutamin: Reduziert oxidativen Stress; ↓ VOC.
Kurativ
- Allogene HSCT: Geschwisterspender am besten; >90 % Heilung wenn <16 Jahre. Gentherapie (lentiviral β-Globin) im Kommen.
Supportiv
- Chronische Transfusionen (Schlaganfallprävention, TCD-Geschwindigkeiten).
- Eisen-Chelatierung (Deferasirox, Deferoxamin).
- Penicillin-Prophylaxe <5 Jahre; Pneumokokken/Meningokokken/Hib-Impfungen.
- Schmerzmanagement (Opioide, Adjuvantien, nicht-pharmakologisch).
Asthma
Controller-Therapie (stufenweise)
| Stufe | Bevorzugter Controller |
|---|
| 1 | SABA bei Bedarf (intermittierend) |
| 2 | Niedrigdosiertes ICS |
| 3 | Niedrigdosiertes ICS-LABA |
| 4 | Mitteldosiertes ICS-LABA |
| 5 | Hochdosiertes ICS-LABA + LAMA ± Biologika |
Biologika (schweres eosinophiles/allergisches Asthma)
- Anti-IgE (Omalizumab), Anti-IL5/5R (Mepolizumab, Reslizumab, Benralizumab), Anti-IL4Rα (Dupilumab), Anti-TSLP (Tezepelumab).
Linderer
- SABA (Salbutamol) oder ICS-Formoterol (SMART/MART).
Überlappungsaspekte
- Asthma ↑ Risiko für akutes Brustsyndrom bei SCD.
- ICS sicher bei SCD; Wachstum überwachen.
- Hydroxycarbamid kann Asthmakontrolle verbessern (↓ Entzündung).
- Hämatologie & Pneumologie koordinieren.
