Wenn Aminosäuren katabolisiert werden, wird die Aminogruppe (−NH₂) durch Deamination (primär in der Leber) entfernt. Das entstehende Ammoniak (NH₃) ist neurotoxisch und muss entgiftet werden.
Harnstoffkreis (Ornithin-Kreis)
- Mitochondrien: NH₃ + CO₂ + 2ATP → Carbamoylphosphat (CPS I).
- Carbamoylphosphat + Ornithin → Citrullin (OTC).
- Zytosol: Citrullin + Asparaginat + ATP → Argininsuccinat → Arginin + Fumarat.
- Arginin → Harnstoff + Ornithin (Arginase).
Schicksal des Harnstoffs
- Diffundiert ins Blut → Nieren → von Glomeruli filtriert.
- ~50 % passiv resorbiert im proximalen Tubulus/Sammelrohr (Konzentrationsgradient).
- Ausscheidung im Urin (wichtiger stickstoffhaltiger Abfall bei Säugetieren).
- Normales BUN: 7–20 mg/dL (2,5–7,1 mmol/L).
Wichtige Punkte
- Harnstoff ist der primäre stickstoffhaltige Abfall bei Säugetieren.
- Die Leber ist der einzige Ort der Harnstoffsynthese (Hepatozyten).
- Die Nieren regulieren die Ausscheidung zur Aufrechterhaltung des Stickstoffhaushalts und des medullären Osmosegradients.
- Erhöhtes BUN: hohe Proteinzufuhr, Katabolismus, GI-Blutung, Dehydration, Niereninsuffizienz, Steroide.
- Niedriges BUN: Leberversagen, Mangelernährung, Schwangerschaft, SIADH.
Deamination → Ammoniak → Harnstoffkreis → Harnstoff → renale Ausscheidung. Effiziente, niedrige Toxizität der Stickstoffentsorgung.
