Tylosis, auch bekannt als palmoplantare Keratodermie (PPK), umfasst eine heterogene Gruppe von Störungen, die durch übermäßige Verdickung der Haut auf Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet sind. Diese Erkrankungen können vererbt sein – autosomal-dominant oder rezessiv – oder sekundär erworben durch Medikamente, Malignome, endokrine Störungen oder Autoimmunerkrankungen. Die klinisch bedeutendste vererbte Form ist das Howel-Evans-Syndrom (Tylosis mit Ösophaguskarzinom), das ein erhebliches Risiko für Ösophaguskarzinom (Plattenepithelkarzinom) mit sich bringt.
Klassifikation
| Typ | Genetik | Merkmale | Krebsrisiko |
|---|
| Diffus (Howel-Evans) | Autosomal-dominant (RHBDF2) | Diffuse PPK, orale Leukokeratose | Ösophaguskarzinom (95 % bis zum 70. Lebensjahr) |
| Fokal/Striat | Autosomal-dominant (DSG1, DSP, KRT1, KRT6) | Druckpunkt-Keratosen | Keines |
| Punktiert | Autosomal-dominant (AAGAB) | Winzige keratotische Papeln | Keines |
| Erworben | Sekundär durch Medikamente, Malignom, endokrin, autoimmun | Variabel | Hängt von der Grunderkrankung ab |
Behandlungsleiter
Topisch (Erstlinie)
- Keratolytika: Salicylsäure 6–12 % (Creme, Gel, Pflaster), Urea 20–40 %, Ammoniumlaktat 12 %
- Retinoide: Tretinoin 0,025–0,1 %, Adapalen 0,1 %, Tazaroten 0,1 % (reduzieren Keratinproduktion)
- Vitamin-D-Analoga: Calcipotriol 0,005 % (normalisiert Keratinozytendifferenzierung)
- Kombination: Salicylsäure + Urea + Retinoid (rezepturfertig)
Physische Modalitäten
- Mechanische Debridement (Skalpell, Bimsstein) nach Einweichen
- Laser: CO2, Er:YAG, fraktionell (reduziert Dicke)
- Photodynamische Therapie (experimentell)
Systemisch (schwer/refraktär)
- Acitretin: 0,5–1 mg/kg/Tag (Lipide, Leberwerte, Teratogenität überwachen)
- Isotretinoin: Niedrigere Dosis als bei Akne; ähnliche Überwachung
- Biologika: Anti-IL-17/23 (Fallberichte bei inflammatorischer PPK)
Adjuvante Maßnahmen
- Emollientien: Vaselin, Ceramide, Dimethikon – okkludieren, reduzieren Risse
- Schuhwerk: Gepolsterte Einlagen, breite Zehenbox, feuchtigkeitsableitende Socken
- Aktivitätsmodifikation: Reibung/Druck reduzieren
- Botulinumtoxin: Bei Hyperhidrose, die Mazeration verschlimmert (Handflächen/Fußsohlen)
Überwachung beim Howel-Evans-Syndrom
- Ösophagoskopie alle 1–2 Jahre ab dem 20. Lebensjahr (oder 10 Jahre vor dem frühesten familiären Karzinom)
- Lugol-Chromoendoskopie verbessert Dysplasieerkennung
- Multidisziplinär: Dermatologie, Gastroenterologie, Genetik
Genetische Beratung
Autosomal-dominante Vererbung birgt ein 50 %iges Übertragungsrisiko. Pränatal- und Präimplantationstests sind verfügbar, wenn die familiäre Mutation bekannt ist.
Wann überweisen
- Diagnostische Unsicherheit (Biopsie möglicherweise erforderlich)
- Starke Schmerzen oder Risse, die die Funktion einschränken
- Verdacht auf Howel-Evans (persönliche/familiäre Ösophaguskarzinom-Anamnese)
- Erstmanifestation erworbener PPK → auf internes Malignom screenen, Medikamente überprüfen
