Chondroblastisches Osteosarkom (COS) ist ein hochgradig bösartiger Knochentumor, der Knorpelmatrix produziert. Es macht ~10–25 % der Osteosarkome aus.
Epidemiologie
- Höchstinzidenz: 10–25 Jahre (Adoleszenten/junge Erwachsene).
- Leichtes männliches Übergewicht.
- Häufige Stellen: Distaler Femur, proximale Tibia, proximer Humerus.
Präsentation
- Schmerz (Nacht, aktivitätsbezogen), Schwellung, tastbare Masse.
- Pathologischer Fraktur (10–15 %).
- Systemisch: Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit (fortgeschritten).
Diagnose
- Röntgen: Gemischte lytische/skleröse Läsion, „Sunburst“-Periostreaktion, Codman-Dreieck.
- MRI: Knochenmark-/Weichteilausdehnung; Skip-Metastasen.
- Thorax-CT: Pulmonale Metastasen (häufigster Ort).
- Biopsie: Kernnadel; bestätigt knorpelproduzierende maligne Zellen.
Behandlung
- Neoadjuvante Chemotherapie: MAP-Regime (Methotrexat, Doxorubicin, Cisplatin) ± Ifosfamid.
- Weite chirurgische Resektion: Gliedmaßenerhalt (Endoprothese, Allograft) oder Amputation.
- Adjuvante Chemotherapie: An histologische Antwort (Nekrose %) angepasst.
Prognose
5-Jahres-Überleben: ~60–70 % lokalisiert; <30 % metastasiert. Schlechte histologische Antwort (<90 % Nekrose) verschlechtert die Aussichten.
Versorgung in einem multidisziplinären Sarkomzentrum ist unerlässlich.