Hydrozephalus entsteht aus einem Missverhältnis zwischen CSF-Produktion (~500 mL/Tag) und -resorption, was zu Ventrikeldilatation und erhöhtem intrakraniellen Druck (ICP) führt. Ätiologien werden nach der Lokalisation der Pathophysiologie klassifiziert.
1. Obstruktiver (nicht kommunizierender) Hydrozephalus
Blockade innerhalb des Ventrikelsystems verhindert den CSF-Fluss von Produktionsstätten (Choroidplexen) zu Resorptionsstätten (Arachnoidalzotten).
- Aquäduktstenose: Verengung/Occlusion des Hirnwasseraquädukts (Sylvius), das den 3. und 4. Ventrikel verbindet. Kongenital (X-chromosomal L1CAM, gegabelter Aquädukt) oder erworben (Gliose, Blutung, Tumor).
- Foramenstenose: Verengung der lateralen (Luschka) oder medianen (Magendie) Öffnungen des 4. Ventrikels. Zu sehen bei Dandy-Walker-Malformation (Vermisagenesie + 4.-Ventrikel-Zyste).
- Intraventrikuläre Tumoren: Kolloidzyste (3. Ventrikel/Foramen von Monro), Tektalgliom, Tumoren der Pinealregion, Subependymom – komprimieren Aquädukt oder Foramina.
- Kongenitale Malformationen: Chiari I/II (Tonsillenhernie), Dandy-Walker-Spektrum, Holoprosenzephalie.
2. Kommunizierender Hydrozephalus
CSF fließt frei durch die Ventrikel, aber die Resorption an den Arachnoidalzotten ist beeinträchtigt.
- Postinfektiöse/entzündliche Narbenbildung: Meningitis (bakteriell, TB, pilzartig), Subarachnoidalblutung (SAH) → Fibrose der Zotten.
- Intraventrikuläre Blutung (IVH): Besonders bei Frühgeborenen (Keimmatrixblutung). Blutabbauprodukte verstopfen die Zotten.
- Venensinus-Thrombose: Erhöhter Venendruck → reduzierter CSF-Resorptionsgradient.
- Karcinomatöse Meningitis: Tumorzellen infiltrieren den Subarachnoidalraum.
3. Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)
Ventrikulomegalie mit *normalem* Eröffnungsdruck bei Lumbalpunktion. Klassische Triade (Hakim-Adams): Gangstörung (magnetisch, breitspurig), Harninkontinenz, kognitiver Abbau (exekutiv > Gedächtnis). Typischerweise >60 Jahre. Oft idiopathisch; kann auf Trauma, SAH, Meningitis folgen. Diagnostischer Test: Große Volumen-Lumbalpunktion (Tap-Test) → Gangbesserung vorhersagt Shunt-Ansprechbarkeit.
4. CSF-Überproduktion (selten)
- Choroidplexuspapillom/-karzinom: Tumoren, die CSF > Resorptionskapazität absondern. Meist bei Kindern (laterale Ventrikel) oder Erwachsenen (4. Ventrikel).
5. Kongenitale Ursachen (bei Geburt vorhanden)
- Neuralrohrdefekte (Spina bifida).
- Kongenitale Aquäduktstenose.
- Vein-of-Galen-Malformation (arteriovenöse Fistel → hoher Venendruck → beeinträchtigte Resorption).
- X-chromosomaler Hydrozephalus (L1CAM-Mutation).
Präzise ätiologische Diagnose (über MRT, klinischen Kontext, genetische Tests) leitet die Behandlung: ETV bei obstruktivem (Aquäduktstenose); VP-Shunt bei kommunizierendem/NPH; Tumorresektion bei Massenläsionen.
