Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) ist ein neurodegeneratives Syndrom, das durch fortschreitende Atrophie der unteren Oliven, der Brücke und des Kleinhirns gekennzeichnet ist. Es wird jetzt primär als Multisystematrophie–Kleinhirntyp (MSA-C) (sporadisch) oder als autosomal dominante Spinozerebelläre Ataxien (SCAs) (genetisch) klassifiziert.
Klinische Darstellung (typischer Beginn 40er–50er)
- Kleinhirn: Gangataxie, Glied-Dysmetrie, Intentionstremor, Dysarthrie (scanierende Sprache), Nystagmus.
- Parkinsonian (MSA-C): Rigidität, Bradykinésie, posturale Instabilität – schlechte Levodopa-Antwort.
- Autonom (MSA-C): Orthostatische Hypotonie, Harninkontinenz/-retention, erektile Dysfunktion, Anhidrose.
- Pyramidal: Spastik, Hyperreflexie, Babinski-Zeichen.
- Kognitiv: Exekutivdysfunktion, Gedächtnisbeeinträchtigung (später).
- Bulbär: Dysphagie, Dysphonie, Stridor (schlafbezogen).
Diagnose
- MRT: „Hot cross bun“-Zeichen (pontines kreuzförmiges Hyperintensitätszeichen), Kleinhirn-/Hirnstammatrophie.
- Genetischer Test: ATXN1, ATXN2, ATXN3, CACNA1A (SCA1,2,3,6), andere.
- Autonomer Test: Neigungstisch, Valsalva, QSART.
Management (symptomatisch)
- Physio-/Ergo-/Sprachtherapie; Hilfsmittel (Rollator, Kommunikationshilfen).
- Autonom: Fludrocortison, Midodrin, Kompressionsstrümpfe, Kopf-hoch-Schlafen.
- Parkinsonismus: Levodopa-Test; Anticholinergika bei Dystonie.
- Spastik: Baclofen, Tizanidin, Botulinumtoxin.
- Dysphagie: Konsistenzmodifikation, PEG-Sonde bei Aspirationsrisiko.
- Frühe Integration von Palliativversorgung; Patientenverfügungen.
Prognose
Median-Überleben 6–10 Jahre ab onset. Atemversagen, Aspirationspneumonie oder plötzlicher Tod (Arrhythmie) sind häufige terminale Ereignisse.
