Aortenwurzeldilatation (von Annulus bis Sinotubulärer Verbindung) begünstigt Aorteninsuffizienz, Dissektion und Ruptur. Frühe Identifikation verändert den Verlauf.
Risikofaktoren
- Genetische Syndrome: Marfan (FBN1), Loeys-Dietz (TGFBR1/2, SMAD3), Ehlers-Danlos vaskulär (COL3A1), Turner (XO), BAV-assoziiert (NOTCH1)
- Bicuspidale Aortenklappe (BAV): 1–2 % der Bevölkerung; 50 % entwickeln Wurzel-/aufsteigendes Aneurysma
- Hypertonie: Hämodynamischer Stress → Medialdegeneration
- Arteriosklerose: Entzündliche Medialdestruktion
- Alter, männliches Geschlecht, Rauchen, Diabetes, CKD
- Entzündlich: GCA, Takayasu, Behçet, Syphilis (historisch)
Ätiologie
- Medialdegeneration (zystische Medialnekrose) → Verlust elastischer Fasern, glatter Muskulatur
- Klappendysfunktion (AI/AS) → Volumen-/Drucküberlastung → Remodellierung
- Infektion (mykotisches Aneurysma), Trauma (Verzögerungstrauma)
Klinische Präsentation
- Oft asymptomatisch bis zur Komplikation
- Brust-/Rückenschmerz (Dissektion), Dyspnoe (AI), Synkope, Heiserkeit (RLN-Kompression)
- Geräusch: diastolisch-dezrescendo (AI), systolisch (AS)
Bildgebung und Überwachung
- TTE: Wurzeldurchmesser, Klappenfunktion (primäres Screening)
- CTA/MRA: Vollständige Aortenarchitektur; chirurgische Planung
- Indexierung: Durchmesser/BSA; Z-Scores (pädiatrisch/junge Erwachsene)
- Überwachungsintervalle: Pro Richtlinien (z. B. 6–12 Monate bei 4,0–4,5 cm; 3–6 Monate bei >4,5 cm; BAV-spezifisch)
Behandlungsgrenzen (richtlinienbasiert)
- Elektive Reparatur: ≥5,5 cm (tricuspid), ≥5,0 cm (Marfan, BAV mit Risikofaktoren), ≥4,5 cm (Loeys-Dietz, vaskuläre EDS)
- Klappenersparende Wurzelersatz (David/Yacoub) vs. Kompositgraft (Bentall)
- Medizinisch: Betablocker (Marfan), ARBs (Losartan), strikte Blutdruckkontrolle (<130/80)
- Lebensstil: Isometrische Anstrengung vermeiden, Kontaktsport bei Dilatation
