Omphalocele-Versorgung: Staged vs. Primärverschluss, Timing und Outcomes

Omphalocele = Bauchwanddefekt am Nabelring mit hernierten Eingeweiden, bedeckt von einer Fruchtblase (Amnion/Peritoneum). Unterscheidet sich von Gastroschisis (keine Fruchtblase, rechts vom Nabel).

Timing & Strategie

• Kleine Omphalocele (<5 cm, Leber im Bauch): Primärverschluss innerhalb 24–72 Std. wenn stabil.
• Große/Riesen-Omphalocele (>5 cm, Leber im Beutel): Gestufte Versorgung (Schuster-Technik): Silo (federbelastet oder Mesh) über den Eingeweiden → allmähliche Reduktion über 5–14 Tage → verzögerter Verschluss. Ermöglicht Bauchraum-Domänen-Expansion.
• Fruchtblasenruptur / Instabilität: Notfallabdeckung/Verschluss.

Assoziierte Anomalien (50–70 % haben ≥1)

• Kardial (VSD, Fallot-Tetralogie), chromosomal (Trisomie 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann, Lungenhypoplasie, GI-Malrotation.
• Workup: Echokardiografie, Karyotyp/CMA, Nieren-US, genetische Beratung.

Chirurgische Details

• Vollnarkose; Antibiotikaprophylaxe.
• Eingeweide reduzieren; Faszie primär oder mit Mesh/Transplantat bei Spannung verschließen.
• Nabel rekonstruieren oder als Hautbrücke belassen.
• Post-op: Beatmung oft nötig (↑ intraabdomineller Druck → ↓ Lungencompliance). Magensonde, TPN, allmähliche Ernährung.

Komplikationen

• Abdominalkompartmentsyndrom (ACS) – Blasenpressure überwachen.
• Wunddehiszenz, Infektion, enteroatmospherische Fistel.
• Langfristig: Inzisionshernie (20–30 %), adhäsiver Darmverschluss, Ernährungsschwierigkeiten.

Outcomes

Überleben >90 % bei isoliert; niedriger bei schweren Anomalien. Lebensqualität generell gut. Multidisziplinäres NICU/Chirurgie-Team essenziell.