Thymische Epitheltumoren (TETs) entstehen im vorderen Mediastinum. Thymome sind allgemein indolent; Thymuskarzinome sind aggressiv. Beide haben einen einzigartigen Bezug zu autoimmunen paraneoplastischen Syndromen.
Klinische Präsentation
- Oft asymptomatisch (zufälliger Befund im Bild)
- Masseffekt: Brustschmerzen, Husten, Dyspnoe, obere Hohlven-Syndrom
- Paraneoplastische Syndrome: Myasthenia gravis (30–50 % der Thymome), reine rote Zellaplasie, Hypogammaglobulinämie
- Systemisch: Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber, Nachtschweiß (mehr beim Karzinom)
Diagnose & Stadieneinteilung
- CT Thorax mit Kontrastmittel (primär); MRT für Gefäßinvasion
- PET-CT für metabolische Aktivität
- Biopsie: CT-gesteuerte Kernnadelbiopsie oder Chamberlain-Verfahren (transpleural vermeiden, wenn resektabel)
- Masaoka-Koga Stadieneinteilung (I–IV) basierend auf Invasion/Metastase; WHO-Histologie (A, AB, B1–B3, Karzinom)
Behandlung
- Thymom: Vollständige chirurgische Resektion (Thymektomie via Mediansternotomie/VATS/robotisch) ist heilend für Stadium I–II. Stadium III–IV: neoadjuvante Chemo → Operation → adjuvante Strahlentherapie ± Chemo.
- Thymuskarzinom: Multimodal: neoadjuvante Chemo → Operation (falls resektabel) → adjuvante Strahlentherapie ± Chemo. Unresektabel: definitive Chemoradiation.
- Fortgeschritten/Rezidiviert: Chemotherapie (Cisplatin/Doxorubicin/Cyclophosphamid), zielgerichtet (Sunitinib, Lenvatinib), Immuntherapie (Pembrolizumab), klinische Studien.
Prognose
- Thymom: 5-Jahres-OS ~80–90 % (stadionabhängig)
- Thymuskarzinom: 5-Jahres-OS ~30–50 %
Myasthenia gravis-Management (Pyridostigmin, Immunsuppression, Thymektomie) ist integraler Bestandteil der Thymom-Versorgung.