Primäres Knochensarkom ist selten (<0,2% aller Krebsarten) und unterscheidet sich von Knochenmetastasen. Frühzeitige Überweisung an ein hochvolumiges Sarkomzentrum verbessert die Ergebnisse.
Häufige Arten
- Osteosarkom: Höhepunkt 10–30 Jahre; Metaphysen langer Knochen (distaler Femur, proximaler Tibia); Osteoidproduktion.
- Ewing-Sarkom: 10–20 Jahre; Diaphysen flacher Knochen (Beckon, Rippen); EWSR1-FLI1-Translokation.
- Chondrosarkom: >40 Jahre; Beckon, Femur, Humerus; Knorpelmatrix; gradabhängiges Verhalten.
- Chordom: Schädelbasis, Kreuzbein; Notochord-Reste; lokal aggressiv.
Leitsymptome
- Tiefer, dumpfer, fortschreitender Schmerz (nachts/bei Belastung schlimmer).
- Tastbare Masse, Schwellung.
- Pathologischer Fraktur (bei geringem Trauma).
- Systemisch: Gewichtsverlust, Müdigkeit (fortgeschritten).
Diagnostischer Arbeitsgang
- Röntgen (Sonnenstrahl-Periostreaktion, Codman-Dreieck, lyse/sklerotisch).
- MRT (lokales Ausmaß, neurovaskuläre Beteiligung).
- Thorax-CT (Lungenmetastasen am häufigsten).
- Knochenszintigraphie oder PET-CT (Skip-Läsionen).
- Stanzbiopsie (durch das behandelnde Sarkomteam) – kritisch vor jeder Resektion.
Multimodale Behandlung
- Neoadjuvante Chemotherapie (Osteosarkom, Ewing) → Ansprechungsbewertung → weite Resektion → adjuvante Chemotherapie.
- Chirurgie: Gliedmaßen erhaltend (Endoprothese, Allograft, Rotationsplastik) oder Amputation.
- Strahlentherapie: Ewing (radiosensitiv); Chondrosarkom (resistent – nur bei unrezidierbaren/rezidivierten Fällen).
Prognose
- Lokalisiertes Osteosarkom/Ewing: 60–70% 5-Jahres-Überleben.
- Metastasiert bei Diagnose: 20–30%.
- Chondrosarkom: Grad-abhängig (niedriger Grad >90% 5-Jahres-Überleben).
Überweisung an ein hochvolumiges Sarkomzentrum verbessert die Ergebnisse.
