Neuroblastom: Ein Kinderkrebs des sympathischen Nervensystems
Neuroblastom entsteht aus unreifen Nervenzellen (Neuroblasten) des sympathischen Nervensystems. Es ist der häufigste Krebs bei Säuglingen und der dritthäufigste bei Kindern unter 5 Jahren und betrifft etwa 1 von 100.000. Primäre Stellen: Bauch (Nebennierenbrüse), Brust, Hals, Becken.
Ursachen & Risikofaktoren
Genauige Ursache unbekannt; wird auf somatische genetische Mutationen während der fetalen Entwicklung zurückgeführt. Ein kleiner Teil (1–2 %) ist familiär, verbunden mit ALK- oder PHOX2B-Mutationen. Keine Umweltauslöser nachgewiesen.
Symptome (variieren je nach Ort und Stadium)
- Bauchmassiv, Schmerz, Blähung
- Rückenschmerzen (Rückenmarkskompression)
- Stuhlveränderungen (Durchfall/Verstopfung)
- Atemnot, Dysphagie (thorakale Tumore)
- Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Anhidrose) bei zervikalen Tumoren
- Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (paraneoplastisch)
- Systemisch: Gewichtsverlust, Fieber, Müdigkeit, Knochenschmerzen (Metastasen)
Diagnostische Abklärung
- Körperliche Untersuchung + Anamnese
- Urin VMA/HVA (Katecholamin-Metaboliten) – erhöht bei ~90 %
- Bildgebung: CT/MRT primäre Stelle, MIBG-Scan (Metaiodobenzylguanidin) für Staging, Knochenszintigraphie
- Biopsie für Histologie und molekulare Marker (MYCN-Amplifikation, Ploidie, 11q/1p-Status)
- Knochenmarkaspirat/-biopsie (beidseitig)
Risikostratifizierte Behandlung
- Niedriges/Intermediates Risiko: Operation ± Chemotherapie; exzellentes Überleben (>90 %).
- Hohes Risiko: Intensive multimodale Therapie – Induktions-Chemotherapie, Operation, myeloablative Chemotherapie + autologe Stammzelltransplantation, Strahlentherapie, Anti-GD2-Immuntherapie (Dinutuximab), Isotretinoin-Erhaltungstherapie. 5-Jahres-OS ~50–60 %, verbessert sich.
Schlüsselpunkt
Frühe Diagnose und Überweisung an ein pädiatrisches Onkologiezentrum mit Neuroblastom-Expertise sind entscheidend für optimale Risikoeinstufung und Ergebnisse.
