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Sarkom: Seltene Bindegewebskrebse – Definition, Typen und klinische Fakten

Sarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus den Bindegeweben des Körpers entsteht – den strukturellen und stützenden Geweben, die aus dem Mesenchym stammen. Dies unterscheidet Sarkome von Karzinomen (epithelialer Ursprung) und hämatologischen Malignitäten.

Gewebe des Ursprungs

  • Weichteilsarkome (STS): Muskel (Leiomyosarkom, Rhabdomyosarkom), Fett (Liposarkom), faseriges Gewebe (Fibrosarkom), Blut-/Lymphgefäße (Angiosarkom), Nerven (MPNST), Synovium (Synovialsarkom) und andere. ~80 % der Sarkome.
  • Knochensarkome: Osteosarkom, Chondrosarkom, Ewing-Sarkom. ~20 %.

Epidemiologie & Präsentation

  • Selten: ~1 % aller Erwachsenenkrebsarten; ~15 % der Kinderkrebsarten.
  • Häufige Stellen: Extremitäten (Oberschenkel, Arm), Rumpf (Brustwand, Abdomen), Retroperitoneum, Kopf/Hals.
  • Präsentation: Oft ein schmerzloser, tiefsitzender, fortschreitend vergrößerter Knoten. Knochensarkome können Schmerzen, pathologische Fraktur oder Schwellung verursachen.

Behandlungsparadigma

Sarkome sind aggressiv und erfordern multidisziplinäres Management in spezialisierten Zentren:

  • Chirurgie: Weite lokale Exzision mit negativen Rändern (gliedserhaltend wenn möglich; Amputation selten nötig).
  • Strahlentherapie: Prä- oder postoperativ zur lokalen Kontrolle (besonders STS >5 cm, High Grade, nahe Ränder).
  • Chemotherapie: Neoadjuvant/Adjuvant für High-Grade/große Tumoren; spezifische Regime für histologische Subtypen (z. B. Doxorubicin/Ifosfamid für STS; MAP für Osteosarkom).
  • Zielgerichtete/Immuntherapie: Entstehend für spezifische Subtypen (z. B. Pazopanib für STS, Larotrectinib für NTRK-Fusionssarkome).

Frühzeitige Überweisung an ein Sarkomzentrum verbessert Überleben und Gliedertenerhalt. „Im Zweifel, überweisen.“

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