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Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Pathogenese, Klassifikation und Management

Systemischer Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronische, multisystemische Autoimmunerkrankung, gekennzeichnet durch Verlust der Selbsttoleranz, Autoantikörperproduktion (insbesondere Antinuklearantikörper), Immunkomplexablagerung und Entzündung, die praktisch jedes Organ betreffen kann.

Epidemiologie

Frauen:Männer = 9:1 (Peak 15–45 Jahre)
Höhere Prävalenz und Schwere bei Schwarzen, Hispanen, Asiaten
Genetisch (HLA-DR2/DR3, IRF5, STAT4) + umweltbedingte Trigger (UV, EBV, Silizium, Medikamente, Hormone)

2019 EULAR/ACR-Klassifikationskriterien (Score ≥10 mit positivem ANA ≥1:80)

Domäne	Kriterien (Gewichtung)
Konstitutionell	Fieber (2)
Hämatologisch	Leukopenie (3), Thrombozytopenie (4), Autoimmune hämolytische Anämie (4)
Neuropsychiatrisch	Krampfanfälle (5), Psychose (6), Akuter Verwirrtheitszustand (2)
Mukokutan	Nicht-narbenbildende Alopezie (2), Mundgeschwüre (2), Subakutes kutanes Lupus (4), Akutes kutanes Lupus (6)
Serös	Pleuritis (5), Perikarditis (6)
Muskuloskelettal	Gelenkbeteiligung (6)
Nieren	Proteinurie >0,5 g/Tag (4), Nierenbiopsie Klasse II/V (8), Klasse III/IV (10)
Immunologisch	Anti-dsDNA (6), Anti-Smith (6), Antiphospholipid-Antikörper (2), Niedriges Komplement (3), Direkter Coombs (2)

Wichtige Organmanifestationen

Nieren (Lupusnephritis): 40–50%; ISN/RPS-Klassen I–VI; führende Ursache für Morbidität/Mortalität.
Neuropsychiatrisch (NPSLE): Krampfanfälle, Schlaganfall, Psychose, kognitive Dysfunktion, transversale Myelitis.
Kardiovaskulär: Beschleunigte Atherosklerose, Perikarditis, Libman-Sacks-Endokarditis, Vaskulitis.
Pulmonal: Pleuritis, Schrumpf-Lungen-Syndrom, Lungenhochdruck, alveoläre Blutung.
Hämatologisch: Zytopenien, Antiphospholipid-Syndrom (Thrombose, Schwangerschaftsverlust).
Kutan: Malar rash, discoides Lupus, Photosensitivität, Vaskulitis, Calcinosis.

Management-Prinzipien

Hydroxychloroquin (HCQ): Basis für alle SLE-Patienten (↓ Schübe, Thrombosen, Schäden, Mortalität).
Glukokortikoide: Überbrückung bei Schüben; auf niedrigste Dosis ausschleichen; langfristig >7,5 mg/Tag vermeiden.
Immunsuppressiva: Mycophenolat (nieren-, nicht-nierenbedingt), Azathioprin, Methotrexat (kutan/artikulär), Cyclophosphamid (schwere Nieren-/ZNS-Erkrankung), Rituximab (refraktär), Belimumab (aktive Autoantikörper+), Anifrolumab (Typ-I-IFN-Signatur), Voclosporin (LN).
Antiphospholipid-Syndrom: Antikoagulation (Warfarin INR 2–3) bei Thrombose.
Nicht-pharmakologisch: Sonnenschutz, Rauchstopp, Impfung (inaktiviert), Knochengesundheit, kardiovaskuläre Risikoreduktion.

Monitoring

Krankheitsaktivität: SLEDAI-2K, BILAG, PGA.
Labore alle 1–3 Monate: Blutbild, Kreatinin, Urinstatus, Komplement (C3/C4), Anti-dsDNA.
Nieren: UPCR, Biopsie bei aktiven Sediment.
Schädenakkumulation: SLICC/ACR Damage Index.

SLE erfordert lebenslange, multidisziplinäre Betreuung – frühe aggressive Behandlung verbessert die Langzeitprognose.

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