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Hämoglobin (Hb): Struktur, Funktion und klinische Bedeutung

Hämoglobin (Hb) ist das eisenhaltige Sauerstofftransport-Metalloprotein in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten) von Wirbeltieren. Es ist der molekulare Motor der Atmung.

Molekulare Struktur

Tetramer: 4 Globinketten (2α + 2β bei Erwachsenen = HbA, ~97 %; 2α + 2δ = HbA2, ~2,5 %; 2α + 2γ beim Fetus = HbF).
Hämgruppe: Jede Kette bindet ein Häm (Protoporphyrin-IX-Ring + bivalentes Eisen, Fe²⁺).
O₂-Kapazität: Jedes Hb-Molekül bindet 4 O₂-Moleküle kooperativ (sigmoidale Dissoziationskurve).

Primäre physiologische Funktionen

O₂-Transport: Lunge (hoher pO₂ → hohe Sättigung) → Gewebe (niedriger pO₂ → Freisetzung). Kooperative Bindung ermöglicht effizientes Laden/Entladen.
CO₂-Transport: ~20 % als Carbamat auf den N-Termini der Globinketten (Hb + CO₂ ⇌ Hb-CO₂).
Pufferung (Bohr-Effekt): Histidin-Reste puffern H⁺; H⁺-Bindung fördert O₂-Freisetzung (↓ pH → ↓ Hb-O₂-Affinität).
NO-Transport / -Signalisierung: S-Nitrosothiol auf Cysβ93 → Vasodilatation, hypoxische Vasodilatation.

Wichtige klinische Messungen

Hb-Konzentration (g/dL): Männlich 13,5–17,5; Weiblich 12,0–15,5 (variiert nach Labor/Höhe).
HbA1c (glykiertes Hämoglobin): Spiegelt den 3-Monats-Durchschnitt des Glukosespiegels wider; diagnostischer und monitorischer Standard für Diabetes.
Hb-Elektrophorese / HPLC: Erkennt Varianten (HbS Sichelzellen, HbC, HbE) und Thalassemien (α/β-Globinkettenmangel).

Wichtige Erkrankungen

Kategorie	Beispiele	Mechanismus
Anämie (niedriges Hb)	Eisenmangel, B12-/Folsäuremangel, Hämolyse (AIHA, G6PD, hereditäre Sphärozytose), Chronische Erkrankung (ACD), Knochenmarkversagen (aplastisch, MDS, Infiltration)	Verminderte Produktion, erhöhter Verlust/Zerstörung, Sequestration
Polyglobulie (hohes Hb)	Primär: Polyglobulie Vera (JAK2). Sekundär: Hypoxie (COPD, große Höhe, Schlafapnoe), EPO-sezernierende Tumore, Testosteron.	Erhöhte RBC-Masse
Hämoglobinopathien	Sichelzellenkrankheit (HbS), Thalassemien (α/β), HbC, HbE, HbSC.	Strukturelle Variante (qualitativ) oder verminderte Globinsynthese (quantitativ)
Methämoglobinämie	Fe³⁺ (ferrisch) kann kein O₂ binden. Angeboren (CYB5R3) oder erworben (oxidierende Medikamente: Benzocain, Dapson, Nitrate).	Funktionale Anämie trotz normaler Hb-Konzentration

Hämoglobin ist der Grundstein des Atemgastransports und ein kritischer klinischer Biomarker für Sauerstofftransportkapazität, glykämische Kontrolle und genetische Erkrankungen.

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