Multisystematrophie (MSA): Symptome, Pathophysiologie und Management

Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die durch Alpha-Synuclein-Anreicherung in Oligodendrozyten (gliale zytoplasmatische Einschlüsse) gekennzeichnet ist und zu Multisystemversagen führt.

Klinische Domänen

• Motorisch (Parkinsonisch/Kleinhirn): Bradykinese, Rigor, Tremor, Ataxie, Ganginstabilität.
• Autonom: Orthostatische Hypotonie, Harnretention/Inkontinenz, sexuelle Dysfunktion, Anhidrose, Thermoregulationsstörung.
• Sonstiges: Dysarthrie, Dysphagie, kognitive Veränderungen, Schlafstörungen (RBD), Sehstörungen.

Diagnose & Behandlung

Klinische Kriterien + MRT (Putamenatrophie, „hot cross bun“-Zeichen). Keine krankheitsmodifizierende Therapie; Management ist symptomatisch: Fludrocortison/Midodrin für Hypotonie, Levodopa (begrenzter Nutzen), Botulinumtoxin für Dystonie, Rehabilitation, Hilfsmittel.

Multidisziplinäre Betreuung und Selbsthilfegruppen sind entscheidend für die Lebensqualität.