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Ursachen von Hörverlust und Taubheit: Genetik, Alter, Lärm, Medizin und mehr

Hörverlust (HL) wird nach Typ (konduktiv, sensorineural, gemischt), Schweregrad (leicht bis tief), Laterality (einseits/beidseits) und Beginn (angeboren/erworben) klassifiziert. Hauptätiologien:

1. Genetisch (50–60 % angeborener HL)

  • Nicht-syndromal (GJB2/Connexin 26 am häufigsten) vs. syndromal (Usher, Waardenburg, Pendred).
  • Vererbung: Autosomal-rezessiv (80 %), dominant, X-chromosomal, mitochondrial.

2. Presbykusis (Alter bedingt)

Progressiver beidseitiger hochfrequenter SNHL durch Haarzell-/Stria­degeneration. Beginnt ~50er; betrifft ⅔ >70 Jahre.

3. Lärm­induzierter HL

Beruflich (Bau, Militär), Freizeit (Schusswaffen, Musik, Kopfhörer). 4–6-kHz-Kerbe. Vermeidbar (Schutz, Lautstärke­begrenzung).

4. Infektionen & Entzündungen

  • Angeboren: CMV, Röteln, Toxoplasmose, Syphilis, Zika.
  • Erworben: Meningitis, Mumps, Masern, chronische Otitis media, Ramsay-Hunt.

5. Ototoxische Medikamente

  • Aminoglykoside, Platin-Chemotherapie, Schleifendiuretika, hochdosierte Salicylate, Makrolide.
  • Risiko: Kumulative Dosis, Nieren­insuffizienz, Alter, Lärm­koexposition.

6. Strukturell/Traumatisch

  • Otosklerose (Stapes­fixation → konduktiver HL).
  • Schädel­basis­fraktur, Barotrauma, akustisches Trauma.
  • Cholesteatom, Tympanosklerose.

7. Morbus Ménière

Endolymphatisches Hydrops → episodischer Schwindel, schwankender Hörverlust, Tinnitus, Ohrendruck.

8. Autoimmun­inneres Ohrleiden (AIED)

Rapid progressiver beidseitiger SNHL; steroid­responsiv; assoziiert mit systemischer Autoimmunität.

Evaluation

Audiogramm, Tympanometrie, OAE, ABR, Bildgebung (MRT/IAC), genetische Tests, Labor. HNO-/Audiologie-Überweisung bei allem unerklärten HL.

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