Maligne Hyperthermie (MH) ist eine pharmakogenetische Krise, ausgelöst durch flüchtige Anästhetika/Succinylcholin bei anfälligen Individuen (RYR1/CACNA1S-Mutationen).
Präsentation
- Hypermetabolismus: ↑CO₂, ↑Temperatur (schnell), Muskelsteifigkeit, Azidose, Hyperkaliämie.
- Kann zu Rhabdomyolyse, Nierenversagen, Herzstillstand, DIC fortschreiten.
Dantrolen: Spezifisches Gegengift
- Bindet an den Ryanodin-Rezeptor (RYR1) → hemmt Ca²⁺-Freisetzung aus dem sarkoplasmatischen Retikulum → entspannt Muskel, stoppt Hypermetabolismus.
- Dosis: 2,5 mg/kg IV alle 5–10 Min. bis Kontrolle (max. 10 mg/kg).
- Muss überall dort verfügbar sein, wo auslösende Mittel verwendet werden.
Diagnostischer Hinweis
Schneller Temperaturabfall nach Dantrolen unterstützt MH stark. Allerdings können neuroleptisches malignes Syndrom (NMS) und Serotoninsyndrom MH imitieren; sie sprechen nicht auf Dantrolen an. Vollständiger klinischer Kontext erforderlich.