Prune-Belly-Syndrom: Symptome, Ursachen & Unterstützung verstehen

Prune-Belly-Syndrom, auch Eagle-Barrett-Syndrom genannt, ist ein seltener Geburtsfehler, der im Mutterleib auftritt, während sich ein Baby entwickelt. Es wird durch drei Abnormalitäten definiert: keine Bauchmuskeln, eine abnormal vergrößerte Blase verbunden mit Problemen der oberen Harnwege und bei Männern Hoden, die nicht in den Hodensack abgestiegen sind. Oft begleiten andere Geburtsfehler das Prune-Belly-Syndrom, wie Anomalien mit dem Herzen, dem Skelettsystem, dem Darm und bei Frauen Probleme der äußeren Genitalien.

Ursachen

• Es ist nicht bekannt, was Prune-Belly-Syndrom verursacht. Es tritt höchstwahrscheinlich auf, wenn die Harnröhre während der fetalen Entwicklung blockiert wird. Dies führt dazu, dass der Urin seinen Fluss vom Harntrakt weg umkehrt, was zu einer vergrößerten Blase führt.
  Der Geburtsfehler ist am häufigsten bei Männern. Prune-Belly-Syndrom könnte eine genetische Verbindung haben, da es Fälle gibt, in denen Geschwister ebenfalls das Syndrom haben.

Frühe Diagnose

• Da Prune-Belly-Syndrom im Mutterleib auftritt, wird die Krankheit traditionell vor oder während der Geburt diagnostiziert. Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft zeigen vergrößerte Nieren, einen geschwollenen Bauch aufgrund von Flüssigkeit und eine überdehnte Blase.
  Ein Spezialist für Perinatalologie oder Risikoschwangerschaften wird normalerweise für Fälle von Prune-Belly-Syndrom hinzugezogen, da es lebensbedrohlich ist. Viele Säuglinge, die mit Eagle-Barrett-Syndrom diagnostiziert wurden, sind totgeboren oder sterben innerhalb von Wochen nach der Geburt aufgrund von Nieren-, Lungen- und anderen Komplikationen. Diejenigen, die überleben, haben einige wiederkehrende Probleme, aber sie sind behandelbar.

• Hinweis: Prune-Belly-Syndrom.

Symptome

• Die typischen Symptome des Prune-Belly-Syndroms sind ein runzliger Bauch mit mehreren Hautfalten, unterentwickelte oder fehlende Bauchmuskeln, das Aussehen eines Bierbauchs und wiederkehrende Harnwegsinfektionen. Darüber hinaus kann man gewöhnlich die Umrisse des Darms durch den Bauch sehen und die Harnwegsorgane leicht fühlen, wenn man den Bauchbereich berührt. Oft gibt es eine Bauchmasse direkt oberhalb der Schambeine.
  Der Grad der Symptome reicht von leicht bis schwer, wobei die Indikatoren bei den Betroffenen variieren.

Andere Probleme

• Säuglinge, die mit Prune-Belly-Syndrom geboren werden, können auch damit verbundene Harn- und Nierenprobleme haben. Ein Kinderurologe behandelt Harnprobleme im Zusammenhang mit Prune-Belly-Syndrom, wie beispielsweise Reflux der Harnleiter. Dies tritt auf, wenn Urin zurück die Harnleiter zu den Nieren fließt. Ein Kindernephrologe kümmert sich um die Gesundheit der Nieren, während sich das Baby entwickelt, indem er Bluttestprofile durchführt.
  Zusätzlich leiden viele Kinder mit Prune-Belly-Syndrom unter Atemproblemen, weil ihr Zwerchfell schwach ist. Dies macht Kinder mit dem Geburtsfehler anfällig für Lungenentzündung und Asthma. Ein Pneumologe behandelt häufig Atembeschwerden im Zusammenhang mit Eagle-Barrett-Syndrom.

Behandlung

• Leichte Fälle von Prune-Belly-Syndrom werden in der Regel mit Antibiotikatherapie behandelt, um Harn-, Nieren- oder Blaseninfektionen abzuwehren. Chirurgische Eingriffe werden häufig zur Behandlung schwerer Eagle-Barrett-Syndrome eingesetzt. Eine Zystostomie entfernt Urin aus der Blase, während umfangreiche Modifikationen der Harnwege und Reparaturen der Bauchwand geschwächte oder unvollständige Bereiche reparieren. Die spezifische Behandlung basiert auf dem Alter des Kindes, dem Ausmaß der Störung, der Krankengeschichte und der allgemeinen Gesundheit des Kindes.