Sensorineuraler Hörverlust (SNHL) resultiert aus Schäden an den Cochlea-Haarzellen oder dem Hörnerv. Haarzellen sind die primären Transduktoren, die mechanische Schallvibrationen in Neuralsignale umwandeln — ihr Verlust ist beim Menschen dauerhaft.
Struktur und Funktion der Haarzellen
- Innere Haarzellen (IHCs): ~3.500; primäre sensorische Rezeptoren; 95 % der afferenten Innervation
- Äußere Haarzellen (OHCs): ~12.000; verstärken die Basilar-Membran-Bewegung über Elektromotilität; „Cochlea-Verstärker“
- Stereozilien-Deflexion → Mechanotransduktionskanäle öffnen → K⁺-Instrom → Depolarisierung → Glutamatfreisetzung → Hörnerv-Feuerung
Hauptursachen für Haarzellenschäden
1. Lärminduzierter Hörverlust (NIHL)
- Akustisches Trauma (Explosion, Schusswaffen) → mechanisches Scheren der Stereozilien
- Chronische Lärmbelastung (>85 dB) → metabolische Erschöpfung, oxidativer Stress, Apoptose
- OHCs sind anfälliger als IHCs; der 4–6 kHz-Bereich ist am stärksten betroffen
2. Altersbedingter Hörverlust (Presbyakusis)
- Kumulativer oxidativer Stress, mitochondriale Dysfunktion, genetische Anfälligkeit
- Progressiver OHC-Verlust beginnend in der basalen (hochfrequenten) Cochlea
- Atrophie der Stria vascularis (metabolische Presbyakusis) reduziert das Endokochlearpotenzial
3. Ototoxische Medikamente
- Aminoglykoside (Gentamicin, Amikacin): OHC → IHC; vestibuläre Toxizität
- Platin-Chemotherapeutika (Cisplatin): OHCs, Hochfrequenz zuerst; kumulativ dosisabhängig
- Schleifendiuretika (Furosemid): Potenzieren Aminoglykoside; meist reversibel
- Salicylate (hochdosiertes Aspirin): Temporäre Hörschwellenverschiebung, Tinnitus
- Makrolide, Antimalarika, andere
4. Genetische Faktoren
- Syndromal (Usher, Waardenburg, Pendred) und non-syndromal (GJB2/Connexin 26 am häufigsten)
- Können angeborenen, progressiven oder lärmempfindlichen Hörverlust verursachen
5. Infektionen und entzündliche Erkrankungen
- Viral: CMV (angeboren), Mumps, Masern, HSV, VZV, HIV
- Bakteriell: Meningitis (Strep pneumo, H. flu, N. meningitidis) → Labyrinthitis
- Autoimmun: Cogan-Syndrom, AIED (autoimmunes Innenohrleiden)
- Ménière-Krankheit: Endolymphe-Hydrops → Haarzellstress
Funktionelle Konsequenzen
- Reduzierte Empfindlichkeit (erhöhte Hörschwellen)
- Schlechte Frequenzselektivität (erweiterte Abstimmung)
- Beeinträchtigtes Sprachverstehen in Lärm
- Rekrutierung (abnormes Lautstärkewachstum)
- Tinnitus (oft hochtonig)
Diagnose und Management
- Audiometrie (reiner Ton, Sprache, Impedanz)
- Otoakustische Emissionen (OAEs) — beurteilen OHC-Funktion
- ABR — Integrität des Neuralpfads
- Hörgeräte (Verstärkung + Kompression)
- Cochlea-Implantate (schwerer-profounder Verlust; umgehen Haarzellen)
- Prävention: Lärmschutz, Ototoxizitätsüberwachung, genetische Beratung
Die Forschung zur Haarzellregeneration (Gentherapie, Stammzellen, Notch-Inhibition) ist aktiv, aber noch nicht klinisch.
