Nephrotisches Syndrom: Symptome, Ursachen, Pathophysiologie und Behandlung

Nephrotisches Syndrom ist ein klinisches Konstrukt, definiert durch:

1. Schwere Proteinurie: >3,5 g/Tag (Erwachsene) oder >40 mg/m²/hr (Kinder) oder UPCR >2
2. Hypoalbuminämie: Serumalbumin <3,0 g/dL
3. Ödeme: Periorbital (morgens), peripher (abhängig), Aszites, Pleuraergüsse
4. Hyperlipidämie: ↑ LDL, VLDL, Triglyzeride; ↓ HDL

Lipidurie (ovale Fettkörperchen) und Hypogammaglobulinämie (urinäres IgG-Verlust) können ebenfalls auftreten.

Primäre (nierenbegrenzte) Ursachen

• Minimale Veränderung (MCD): Nr. 1 bei Kindern; selektive Proteinurie; steroidresponsiv
• Fokal segmentale Glomerosklerose (FSGS): Hauptursache bei Erwachsenen; steroidresistent; Rezidiv post-Transplantation
• Membranöse Nephropathie (MN): Nr. 1 bei Erwachsenen; Anti-PLA2R-Antikörper (70 %); variabler Verlauf
• Membranoproliferative GN (MPGN): Komplement-vermittelt (C3G) oder immunkomplexvermittelt

Sekundäre Ursachen

• Diabetische Nephropathie (häufigste insgesamt)
• Lupusnephritis (Klasse V)
• Amyloidose (AL)
• Medikamente: NSAR, Gold, Penicillamin, Interferon
• Infektionen: Hepatitis B/C, Syphilis, Malaria
• Malignität: Solide Tumoren, Lymphom

Management

Unterstützend

• Ödeme: Schleifendiuretika (Furosemid) ± Thiazid; Albumin-Infusion bei Refraktärkeit + Diuretikum
• Hyperlipidämie: Statine (kardiovaskuläre Risikoreduktion); bei Persistenz behandeln
• Thromboseprophylaxe: Antikoagulation bei Serumalbumin <2,0 g/dL + zusätzliche Risikofaktoren (Immobilisation, Operation, VTE-Historie)
• Infektionsprophylaxe: Pneumokokkenimpfung; Penicillin bei schwerem/rezidivierendem Verlauf erwägen

Krankheitsspezifisch

• MCD: Prednison 60 mg/m²/Tag × 4–6 Wochen → Ausdosis. 90 % Remission. Rezidiv häufig → steroid-sparend (CNI, MMF, Rituximab)
• FSGS: Hochdosierte Steroide × 16 Wochen; bei Resistenz → Calcineurininhibitoren (Tacrolimus), Rituximab
• MN: Risikostratifiziert: Niedriges Risiko (Monitoring); hohes Risiko (hohe Anti-PLA2R, persistierend nephrotisch) → Rituximab ± CNI
• Sekundär: Unterliegende Ursache behandeln (Diabetes, Lupus, Infektion, Medikament absetzen)

Monitoring

• Urin-Protein/Kreatinin-Quotient, Albumin, Lipide, Nierenfunktion, Blutdruck, Gewicht
• Rezidiv = Proteinurie-Rezidiv nach Remission

Frühe nephrologische Überweisung verbessert die Ergebnisse. Remission (vollständig/teilweise) prognostiziert langfristiges Nierenüberleben.