Myasthenie: Muskelkraftverlust verstehen, Ursachen und Typen

Myasthenie (griechisch: Muskelschwäche) ist eine neuromuskuläre Erkrankung, die durch schwankende, ermüdbare Schwäche der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist.

Pathophysiologie: Autoantikörper (am häufigsten gegen Acetylcholinrezeptoren, AChR) beeinträchtigen die Übertragung am neuromuskulären Übergang. Weniger funktionale Rezeptoren → reduzierte Endplattenpotentiale → Ausfall der Muskelkontraktion.

Merkmale

• Die Schwäche verschlimmert sich bei Aktivität und bessert sich in Ruhe.
• Augenmuskeln sind oft zuerst betroffen (Lidptosis, Doppelsehen).
• Kann sich auf bulbare (Sprechen, Schlucken), Gliedmaßen- und Atemmuskulatur ausbreiten.
• Myasthenischer Krise = Atemversagen mit Beatmungspflicht.

Typen

• Autoimmune Myasthenia gravis (AChR+, MuSK+, LRP4+, seronegativ).
• Kongenitale myasthenische Syndrome (genetisch, nicht immunvermittelt).

Behandlung

• Acetylcholinesterase-Hemmer (Pyridostigmin).
• Immunsuppression (Steroide, Azathioprin, Mycophenolat, Rituximab).
• Thymektomie (bei Thymom oder generalisierter AChR-positiver MG).
• Plasmapherese/IVIG bei Exazerbationen.

Eine frühzeitige Diagnose durch einen Neurologen verbessert die Prognose.